Особенности проявления рассеянного энцефаломиелита

Применение новых диагностических возможностей в медицине повлияло на выявление непосредственных причин ряда заболеваний, и, соответственно, изменилась тактика лечения и закономерный исход и последствия на фоне проводимых мероприятий. Так было выявлено, что в развитии некоторых демиелинизирующих заболеваний нервной системы играют роль инфекции (вирусы, бактерии) и вакцины. Демиелинизация – это разрушение миелиновой оболочки нерва. Наиболее часто из демиелинизирующих заболеваний встречаются рассеянный склероз и острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ). Если в первом случае этиологический фактор до конца не изучен, то причины энцефаломиелита выяснены и многократно подтверждены многочисленными исследованиями.

Острый рассеянный энцефаломиелит – это демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной инфекции или вакцинации, характеризующееся развитием общемозговой и очаговой симптоматики и чаще однофазным течением.

Общая информация

Для рассеянного энцефаломиелита свойственно продуцирование антител, разрушающих миелиновую оболочку мозга. После такой атаки пораженные области перестают нормально работать. Болезнь отличается не только опасностью, но и всегда будет требовать особого внимания.

Миелиновая оболочка представляет собой защитную прослойку, окруженную волокнами периферической и церебральной областей нервной системы.

Рассеянный энцефаломиелит чем-то напоминает склероз. В основу такого расстройства заложены защитные свойства организма, проявляющиеся в качестве антигенов миелина. Рассеянный энцефаломиелит отличается тем, что он обостряется на протяжении всего периода развития расстройства. При рассеянном склерозе такие обострения развиваются в хронической форме.

Врачи отмечают, что рассеянный энцефаломиелит проявляется разнообразными симптомами, что делает его диагностику сложной задачей. Наиболее характерными признаками являются нарушения моторной функции, такие как слабость и онемение конечностей, а также проблемы с координацией движений. Часто пациенты жалуются на зрительные расстройства, такие как двоение в глазах или потеря остроты зрения, что связано с поражением зрительных нервов. Врачи также подчеркивают важность раннего выявления заболевания, так как это позволяет начать лечение на более ранних стадиях и замедлить прогрессирование болезни. Психоэмоциональные изменения, такие как депрессия и усталость, также нередко сопровождают это состояние, что требует комплексного подхода к терапии.

Дифдиагностика рассеянного склероза с энцефаломиелитом, полинейропатией, болезнью Альцгеймера

Прогноз и возможные осложнения

Практически в 70% случаев энцефаломиелит полностью вылечивается и не оставляет последствий. Но в некоторых ситуациях могут наблюдаться следующие остаточные явления и осложнения:

• недержание мочи и кала;
• частичные парезы конечностей;
• слабость в руках и ногах;
• формирование пролежней;
• нарушение зрения и слуха;
• нарушение координации движений;
• афазия;
• параличи;
• различные психические нарушения.

Длительность лечения зависит от своевременности обращения к врачу и скорости развития симптомов. Чем сильнее были выражены патологические признаки, тем сложнее восстановиться пациенту. В большинстве случаев срок жизни человека не сокращается и после выздоровления он может вернуться к обычному ритму жизнедеятельности. Летальные исходы, в зависимости от вида энцефаломиелита, достигают от 5 до 20%.

В настоящее время отмечены случаи перехода рассеянного энцефаломиелита в рассеянный склероз. Учёные пока не могут точно обозначить причины этого процесса. Обычно это происходит у тех пациентов, у которых острое течение болезни перешло в хроническую форму.

Если женщина была беременна и заболела инфекционным энцефаломиелитом, то это может сказаться на состоянии плода. Возможность рожать определяется индивидуально, в зависимости от состояния пациентки. Также учитывается то, какие лекарства принимались, так как многие из них оказывают негативное влияние на развитие ребёнка. Иногда может быть показано сделать аборт.

Причины

Факторами, стимулирующими развитие болезни, являются:

• Постоянный стресс.
• Холод.
• Послеоперационная слабость.
• Плохая наследственность.
• Неправильное питание и употребление еды с недостаточным количеством полезных компонентов.

Точная причина развития такой болезни врачами не определена. Рассеянный энцефаломиелит развивается после вирусов.

Причины болезни базируются на проявлении аутоиммунных преобразований в организме. При развитии вирусных инфекций иммунная система производит антитела, противостоит таким образом чужеродным агентам. Трудности заключаются в том, что ДКН вирусных бактерий и их компоненты подобны по свойствам с миелиновыми оболочками. Поэтому антигены организма относятся к ним, как к вредным веществам, разрушают ткани, начинаются воспаления.

В такой процесс зачастую входит белое вещество спинного и головного мозга. При развитии миркоскопии врачи диагностируют лейкоцитарную инфильтрацию, воспалительные процессы, дегенерацию олигодендроцитов.

Принципы возникновения энцефаломиелита и склероза одинаковые. Основной их отличительной особенностью считается развитие болезни. Первое расстройство может иметь обратимый характер, есть вероятность восстановления целостности пораженного органа. Рассеянный склероз имеет хроническое течение, зачастую приводит к осложнениям.

Рассеянный энцефаломиелит (РЭ) вызывает множество обсуждений среди пациентов и специалистов. Люди отмечают, что симптомы могут быть очень разнообразными и непредсказуемыми. Некоторые жалуются на внезапные приступы слабости, онемение или покалывание в конечностях, что порой затрудняет повседневную жизнь. Другие упоминают о проблемах с координацией и зрением, что также вызывает значительный дискомфорт.

Многие пациенты делятся опытом поиска эффективных методов лечения и реабилитации, подчеркивая важность индивидуального подхода. Психологическая поддержка и участие в группах взаимопомощи становятся важными аспектами в борьбе с заболеванием. В целом, обсуждения вокруг РЭ подчеркивают необходимость повышения осведомленности о заболевании и его проявлениях, что может помочь не только пациентам, но и их близким.

Диагностика рассеянного склероза с энцефаломиелитом, полинейропатией, болезнью Альцгеймера

Прогноз

Симптомы, свидетельствующие об остром рассеянном энцефаломиелите, ярче проявляются в первые семь-десять дней, потом начинают угасать. У большинства больных (в 70% случаев) наступает полное выздоровление. У других отмечаются следующие постоянные последствия: парезы, двигательные, чувствительные, вегетативные нарушения, судороги. Надолго остаются психоэмоциональные расстройства.

Летальный исход возможен в случае тяжелого течения заболевания, наличия сопутствующих патологий, например, при присоединении инфекций верхних дыхательных путей, поражении сердца, внутренних органов.

Рассеянный энцефаломиелит важно распознать как можно быстрее. Симптомы болезни на различных этапах напоминают признаки рассеянного склероза, менингита, энцефалопатии. Оперативно начатые лечебные меры позволят избежать тяжелых последствий. Для лечения используются медикаментозные средства, проводится медицинская реабилитация.

Для подготовки статьи использовались следующие источники: Мельников М. В., Бойко О. В., Лащ Н. Ю., Попова Е. В., Мартынов М. Ю., Бойко А. Н. Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова — Спецвыпуски. 2012;112(9): 52-58.

Симптоматика

Острая и рассеянная форма энцефаломиелита отличаются по принципу поражения участков ЦНС и может классифицироваться таким образом: центральная, светловая, миалгическа.

Для всех видов болезни свойственны свои симптомы. На первичных этапах симптоматика общая: болит голова, утомляемость, общая слабость организма, насморк, высокая температура, нервозность, проблемы с ЖКТ.

Присутствуют редкие симптомы наподобие коликов на ногах. У 60-80% пациентов наблюдаются коматозные состояния, приводящие в результате к смертельному исходу.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Реабилитация

Далеко не всегда пациенты полностью восстанавливаются после энцефаломиелита. Многим требуется проведение различных реабилитационных процедур, чтобы наладить функционирование всех частей организма. До полного излечения стоит исключить походы в сауны, бани и приём солнечных ванн.

Восстановительный массаж

Проводить лечебный массаж пациентам после перенесённого энцефаломиелита должен только специально обученный человек. Во время процедуры прорабатывается кожа, подкожная клетчатка, сосуды и нервные окончания. Благодаря улучшению кровообращения восстанавливается обмен веществ, поражённые конечности начинают быстрей приходить в нормальное состояние, повышается сила в ослабленных болезнью мышцах. Массаж будет полезен и тем пациентам, у которых повышен мышечный тонус, наблюдаются спазмы. Направить на процедуру должен лечащий врач, так как могут быть противопоказания.

Восстановительный массаж необходим пациентам после перенесённого энцефаломиелита

Лечебная физкультура

После энцефаломиелита нередки случаи, когда пациенты ощущают слабость в конечностях, появляются нарушения походки и моторики. В этой ситуации хорошие результаты показывают занятия лечебной физкультурой. Для каждого человека подбирается индивидуальный комплекс, который помогает максимально задействовать поражённые зоны, усилить мышечный корсет и улучшить кровообращение.

Если пациент находится в лежачем положении, он может выполнять гимнастику прямо на кровати. Вот несколько упражнений:

1. Согнуть руки в локтях, опереться ими о поверхность кровати. Вращать кистями сначала по часовой стрелке, потом в другую сторону. Затем сжимать кулаки и полностью разжимать, разводя пальцы в разные стороны.
2. В положении лёжа разминать икры. Направить ступни на себя, а затем вытягивать носочки. После выполнять вращательные движения стопой.

Если пациент в состоянии ходить, то необходимо выполнять упражнения, которые состоят из наклонов туловища вперёд и назад, из стороны в сторону и по часовой стрелке. Также нужно пробовать доставать пальцами до пола. Не стоит забывать про шейный отдел позвоночника, его нужно разминать, выполняя вращения головы.

Видео: комплекс ЛФК для нижних конечностей

Транскраниальная магнитная стимуляция

Эта процедура необходима тем людям, у которых после энцефаломиелита обнаруживаются различные парезы и параличи конечностей. С помощью специального прибора происходит стимуляция двигательной коры головного мозга, и специалист наблюдает за тем, какие мышцы начинают сокращаться у пациента. Исходя из полученных результатов, можно проследить динамику улучшения проводимости нервных импульсов и выявить оставшиеся участки поражённых двигательных проводящих путей.

Суть ТМС состоит в том, что клетки коры головного мозга возбуждаются посредством кратковременной подачи высокоинтенсивного импульса, в результате которого возникает вызванный моторный ответ

Электрическая миостимуляция

Данную процедуру лучше проводить в клинике у врача. С помощью слабых электрических импульсов идёт воздействие на мышцы пациента, за счёт чего они начинают сокращаться. Происходит своеобразная имитация естественного процесса в организме. Благодаря этому методу происходит восстановление мышечной ткани, нормализуется обмен веществ, улучшается работа нервной системы.

Электрические импульсы имитируют сигналы нервной системы и передают их в мозг, который в ответ на раздражение нервных волокон посылает обратный сигнал о сокращении мышц в зоне действия

Тепловые процедуры

Если у пациента наблюдаются параличи из-за повышенного тонуса мышц или при их спазмировании, врач может назначить тёплые ванны:

1. Скипидарные ванны за счёт эфирных масел и терпенов оказывают раздражающее действие на нервную систему и способствуют выработке гепарина, простагландинов и различных медиаторов. Улучшается кровообращение, метаболизм, происходит процесс восстановления повреждённых тканей. На ванну объёмом двести литров необходимо добавить примерно 50 мл скипидарного раствора. Температура воды должна быть 37оС. Принимать ванны через день в течение десяти минут. Курс составляет 10 процедур.
2. Горчичные ванны также оказывают раздражающее действие на кожу и нервные окончания. У пациентов повышается иммунитет, активизируется кровообращение. В ванну добавить 150 г горчицы, температура воды должна быть не выше температуры тела. Длительность процедуры — пять минут. Проводят 10 сеансов через день.
3. Шалфейные ванны за счёт испарения и воздействия эфирных масел способствуют ускорению метаболических процессов, улучшению работы коры головного мозга. В ванну добавить 50 мл концентрата мускусного шалфея. Температура воды должна быть 36–37оС. Процедуру проводить через день по пятнадцать минут. При миелите показано 10 сеансов.

Видео: скипидарные ванны

Полирадикулонейропатия

Такая разновидность болезни встречается в ситуациях, когда энцефаломиелит распространяется на отделы спинного мозга и нервные окончания. Признаки:

• Притупляется чувство боли.
• Дискомфорт в районе позвоночника.
• Проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря.
• Меняется состояние кожного покрова.

Что такое энцефаломиелит

Энцефаломиелитом называют воспалительные процессы, которые одновременно происходят в головном и спинном мозге. По факту, это сочетание миелита и энцефалита. С течением этого заболевания у человека происходит дегенерация миелина, который является своеобразным изолирующим веществом нервных волокон. Благодаря ему становится возможным прохождение электрических импульсов. Также начинаются воспалительные процессы в головном мозге и сосудах с образованием некротических участков.

При нарушении миелиновой оболочки импульсы проходят по нервным окончаниям очень медленно

Причины патологии

Причины энцефаломиелита до сих пор досконально не изучены. Но во время проведения исследований было замечено, что наиболее часто патология прогрессирует после:

• вирусных инфекций, особенно тех, которые сопровождались появлением на кожном покрове специфической сыпи (ветряной оспы, краснухи, герпеса);
• простудных заболеваний;
• аллергической реакции;
• введения специфических вакцин;
• черепно-мозговых травм.

Учёные считают, что у некоторых пациентов энцефаломиелит может быть наследственным заболеванием. Это связывают с тем, что у таких людей некоторые белки нервных тканей имеют схожее строение с белками инфекционных агентов. Вследствие этого иммунная система по ошибке начинает атаковать собственные миелиновые клетки.

Несмотря на то что энцефаломиелит может поражать людей всех возрастов, чаще всего он регистрируется именно в детском возрасте. Интересным является тот факт, что у ребёнка болезнь протекает значительно легче, чем у взрослых.

Стволовой энцефаломиелит

Эта разновидность болезни имеет много общего с центральной, поскольку в этой ситуации задевается головной мозг. Проблемы возникают только с ядрами черепно-мозговых нервов. Для болезни свойственно появление: неврита лицевых нервных рецепторов, глотательный рефлекс нарушается, проблемы с дыхательной функцией.

Профилактика энцефаломиелита

Предупредить развитие недуга намного проще, чем его вылечить. Потому соблюдайте несложные принципы:

• когда делаете вакцины, избегайте переохлаждений и перегрева;
• не пейте алкоголь,когда прививаетесь;
• не перегружайтесь физически;
• занимайтесь спортом и закаляйтесь;
• не попадайте в места большого скопления людей в период эпидемии.

Орэм — серьезный диагноз, требующий к себе особого внимания. Не стоит тянуть с лечением, иначе горьких осложнений не избежать.

Миалгический

Разберемся, как проявляется миалгический энцефаломиелит:

• Повышенная утомляемость.
• Депрессия.
• Озноб.
• Болят плечи.
• Слабость мышечных тканей.
• Меняется настроение.
• Миоспазмирование.
• Дискомфорт в мышцах.
• Понизение концентрации сахара в крови.
• Проблемы с работой ЖКТ.
• Диспепсические явления.
• Гипераллергические симптомы.
• Повышается чувствительность к медикаментам.
• Эмоциональная лабильность.
• Когнитивная дисфункция.

Болезнь развивается после прививок или при вирусных расстройствах.

Симптомы энцефаломиелита

Аутоиммунный энцефаломиелит можно классифицировать на две основные группы. Это очаговые и общемозговые признаки энцефаломиелита. Первые проявления представляют собой общую обширность поражения мозга.

Общемозговые симптомы служат серьезным поводом при диагностике. Среди них различают эпилептические припадки, спутанность сознания, когнитивные расстройства. Последние проявляются возникновением проблем с памятью и ослаблением умственных способностей.

Обе группы дают о себе знать на протяжении 14 дней. После этого времени интенсивность клиники снижается.

Могут быть признаки сбоя функциональности периферической нервной системы.

В целом, больные жалуются на такие симптомы:

• тошнота;
• головные боли;
• болезненность в мышцах;
• головокружительные состояния;
• расстройства речи;
• парестезии;
• лихорадка.

Симптомы энцефалита у детей и взрослых ничем не отличаются, болезнь у обеих возрастных групп протекает одинаково.

Диагностика

В этих целях используются: анализ спинномозговой жидкости, МРТ, КТ, офтальмоскопия, периметрические процедуры. Иногда проводятся обследования у окулиста. По ходу забора цереброспинальной жидкости специалист следит за ее напором. Струя свидетельствует н присутствии болезненных осложнений.

Высокое количество белка указывает на присутствие острой формы энцефаломиелита. В спинном мозге не всегда повышается количество белка, поэтому требуются комплексные обследования.

При проведении томографии выявляется характер разрушения белого и серого вещества, площадь поражения. Большая форма свойственна острому энцефаломиелиту. Такая диагностика не проводится людям, у которых была РЭМ. Спустя 6 месяцев обследование нужно проводить еще раз. Если расстройство будет выявлено во второй раз, значит у пациента на самом деле рассеянный склероз.

Для уточнения диагноза нужно принимать во внимание такое состояние:

• Ранее свойственная людям активность при развитии болезни не поддерживается.
• Гиперактивность носит противоестественный для человека характер. Подобные процессы приводят к расстройствам нервной системы.
• Состояние пациента может меняться за определенный период.
• Самочувствие заметно ухудшается спустя 1-3 дня при интенсивной физической нагрузке на организм.
• Клиническую картину удается сохранить после отдыха и в состоянии покоя.

Офтальмоскопия

Процедура дает возможность рассматривать состояние роговицы и хрусталика стекловидного тела, разрушение сетчатки и нервных окончаний. Оптическая мощность применяемой линзы, обеспечивающей достаточную фокусировку изображения, примерно соответствует размерам аномалии рефракции. Изменения глазного дна могут быть обусловлены рассеянным энцефаломиелитом или другими расстройствами.

Для точного диагностирования могут потребоваться другие приспособления наподобие щелевой лампы, кампиметра и т.д. их использование требует сноровки. Обследование с применением щелевой лампы позволяет определить повреждения роговицы.

Многие болезни зрения могут поддаваться лечению у других специалистов. Консультация у офтальмолога требуется, если есть сомнения по поводу диагноза. Особенно это касается ситуаций, когда причина болезненных ощущений или проблем со зрением не выявлена. Симптоматика проявляется достаточно долго.

Как делают МРТ?

Это бесконтактный способ обследования. Дискомфорт при проведении томографии могут доставлять только звуки технических приспособлений. Чтобы пациента ничего не раздражали, ему одевают наушники с расслабляющей музыкой.

Алгоритм проведения процедуры:

• Нужно снять все металлические предметы с тела.
• Пациента располагают на столе. Конечности прижимаются ремнями.
• После этого стол заводится в тоннель, где проводится процедура сканирования определенное время.

Если у пациента клаустрофобия, нужно сообщать об этом врачу.

Процедура проводится по аналогичному принципу, отличается только тем, что вместо магнитного поля используется рентгеновское излучение, при котором требуется большая неподвижность, чем при выполнении МРТ.

Клиническая картина

По результатам данных, полученных после проведения магнитно-резонансной томографии, у человека, страдающего рассеянным энцефаломиелитом, обнаруживается большое количество асимметричных очагов поражения с плохо очерченными краями разного размера. Расположены они преимущественно в белом мозге. Реже встречается один большой пораженный участок. Достаточно часто очаги обнаруживаются в сером веществе. Их находят в зрительном ядре, подкорковых ядрах, в редких случаях – в мозолистом теле.

Кроме очагов воспаления маленького размера, отмечаются большие по площади, сливающиеся, напоминающие опухоли, реже – с кровоизлияниями.

Прогноз развития заболевания не зависит от клинической картины. В большинстве случаев отек спадает, утраченные функции восстанавливаются.

Примерно у четверти больных участки демиелинизации находят в спинном мозге. Расположены они в основном в грудном отделе, чаще характеризуются большим размером.

Хроническая форма болезни

Часто рассеянный энцефаломиелит развивается до хронической формы. В подобных ситуациях расстройство протекает с обострениями симптомов и чередуется ремиссиями. Когда наступает временное облегчение, признаки болезни исчезают, проявляются только очаговые дефекты, притупляется чувствительность, ухудшается зрение, появляются парезы. Обострения зачастую повторяют клинику острой формы.

Диагностическая процедура подразумевает трудности. При рассеянном склерозе обострения возникают без общемозговых признаков, неврологические расстройства усугубляются медленно. Прогноз болезни ухудшается за счет непродолжительности ремиссий. Нужно принимать во внимание, что рассеянный склероз может развиваться, как острый энцефаломиелит. Поэтому окончательный диагноз ставится по итогам динамического наблюдения за пациентами.

Классификация энцефаломиелита

Согласно международным стандартам классификации болезней, энцефаломиелит делят на такие категории:

• вирусный энцефаломиелит;
• тропическая стастическая параплегия, выражающаяся параличом верхних конечностей;
• бактериальная форма заболеваний;
• миелит, который диагностируют в случае отсутствия информации о причине недуга.

В некоторых материалах указана информация о том, что разделение может носить первичный либо вторичный характер. В первом случае подразумевают поражение тканей ЦНС.

При вторичном поражении говорят о последствиях травмы, возникновении реакции на вакцину либо инфекционном энцефаломиелите.

Способы лечения

Лечение рассеянного энцефаломиелита заключается в снижении активности иммунной системы. При этом специалисты пытаются сохранять естественные защитные функции организма. Лечение способствует восстановлению функциональности пострадавших отделов головы. Пациентам нужно регулярно контролировать работу иммунной системы, регулировать ее по потребностям. Потребуется диагностика и устранение инфекций, усугубляющих состояние пациента.

Для борьбы с воспалениями специалисты применяют гормоны на основе стероидов или уколы иммуноглобулина. Чтобы предотвратить рецидивы, нужно выявить принцип развития болезни. Чтобы укрепить проводящие каналы ЦНС, применяются антиоксиданты и ноотропные лекарства. Пациентам показано почаще двигаться, избавляться от паралича, спастичности, восстанавливать работу поврежденных мышечных тканей.

Механизм развития

Патогенез сходен с рассеянным склерозом. Под воздействием инфекции происходит разрушение миелиновой оболочки нейронов. Ее основная функция – передача нервных импульсов. Состоит преимущественно из белка и липидов.

Под воздействием инфицирующего фактора или вакцины происходит активация T-лимфоцитов и иммуноглобулина, они проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют образованию антигенов, которые действуют против миелиновой оболочки. Ее белки организмом воспринимаются как чужеродные, имеющие патологический характер.

В результате появляется набухание, отечность миелина, его распад и исчезновение под воздействием фагоцитов. На месте исчезнувших нейронов со временем разрастается глиальная ткань. Длинные отростки нейронов, аксоны, при этом не страдают.

Последствия болезни

Если диагностировать болезнь вовремя, вылечить ее, можно рассчитывать на выздоровление по мере развития рассеянного энцефаломиелита. у других пациентов проявляются остаточные симптомы, очаги расстройства выявляются при обследованиях МРТ всю оставшуюся жизнь.

Часто болезнь рецидивирует с другой неврологической основой. Доктора часто утверждают, что это рассеянный склероз. Иногда болезненные образования появляются повторно при отсутствии устаревших очагов на срезах снимков МРТ. Это указывает на рецидивирующую форму рассеянного энцефаломиелита.

Последствия

Восстановительный период, как правило, начинается через несколько дней и может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет (до 2-3 лет). Полное выздоровление встречается у половины пациентов, перенесших энцефаломиелит. В некоторых случаях заболевание заканчивается летальным исходом (10%). У 40% людей формируется резидуальный период или период остаточных стойких явлений, который проявляется когнитивными нарушениями (снижение памяти, внимания, рассеянность) и/или двигательными нарушениями (парезы разной степени выраженности).

Базовые патогенические процедуры

Рассеянный энцефаломиелит относится к категории аутоиммунных болезней, поэтому патогенетическое лечение проводится с применением стероидов. Если болезнь в легкой и средней степени, употребляются кортикостероиды. Дозировка определяется возрастной категорией. Продолжительность курса приема составляет от 2 до 4-5 недель и выше.

Часто применяется импульсная терапия. В сложных ситуациях используется плазмоферез, аппаратура способствует очищению крови и укрепляет иммунитет.

Если наблюдаются инфекционные процессы, в дополнение к гормонам употребляются антибиотики. К патогенетическим процедурам относится терапия с помощью витаминов. Отличные результаты показывает употребление вещества цианокобаламина.

Лечение

При любых признаках воспалительных процессов в головном и спинном мозге больного госпитализируют. Проводится медикаментозная терапия, направленная на устранение причины, лечение болезни и снятие ее признаков. Для реабилитации активно используются физиотерапевтические методы.

Этиологическое лечение

Противовирусная терапия назначается при постановке диагноза «миалгический энцефаломиелит». Справиться с бактериальной инфекцией позволяют антибиотики пенициллиновой, цефалоспориновой группы, аминогликозиды.

Для борьбы с поствакцинальной патологией используют антигистаминные препараты.

Основное лечение

Непосредственно для лечения миелита используют глюкокортикостероиды, как и при других формах рассеянных поражений демиелинизирующего характера. Гормональную терапию проводят в течение 1-1,5 месяцев.

В тяжелых ситуациях или при невозможности использовать кортикостероиды назначается плазмаферез. Во время процедуры очищается кровь от токсинов, остатков клеток, антител. На начальных стадиях болезни проводят витаминотерапию.

Симптоматическое лечение

Предотвратить мозговой отек позволяет применение Диакарба, магнезии.

При нарушении мочеиспускания используют катетеры, промывание растворами, уменьшающими вероятность возникновения инфекции. Запоры – показание для регулярного использования клизм.

Снизить спазмы, напряжение мышц помогут миорелаксанты, например, Мидокалм. Для улучшения мозгового кровообращения назначаются ноотропные препараты – Пирацетам, Ноотропил.

При серьезных психоэмоциональных нарушениях назначают антидепрессанты, седативные препараты.

Физиотерапия

Массаж применяется для улучшения кровоснабжения, нормализации клеточного обмена веществ, снятия или, наоборот, повышения тонуса мышц.

При параличах и парезах показана транскраниальная магнитная стимуляция. Активизируются двигательные мозговые центры, что ведет к улучшению проводимости импульсов от нейронов к органам и обратно.

Электрическая миостимуляция оказывает воздействие на мышцы больного, провоцируя их сокращение. В результате нормализуются обменные процессы, восстанавливается ткань мышц, улучшается функционирование нервной системы.

Всем больным рассеянным энцефаломиелитом рекомендуется проведение лечебной физкультуры. Упражнения направлены на улучшение кровоснабжения, восстановление мышц. Комплекс элементов подбирается в зависимости от состояния человека.

Для уменьшения тонуса мышечных тканей используют теплые ванны с эфирными маслами, горчицей, скипидаром. Вода расслабляет, способствует улучшению кровотока, восстанавливает поврежденные ткани нервов.

Профилактические меры

Симптоматическая терапия в начальной степени болезни жизненно необходима. Характер развития болезни определяет выбор методики. При общемозговой симптоматике выполняется профилактика отечности мозга. При необходимости пациента реанимируют и лечат.

Если у больного дисфагия, его начинают кормить через зонд. Когда появляются проблемы с мочеиспусканием, устанавливается катетер с дезинфицирующими смесями. Нужно все время следить за работой кишечника, при необходимости всегда пользоваться клизмами. Если состояние сложное, может собираться слизь в просвете трахеи. Жидкость отсасывается с помощью технических приспособлений.

В виде осложнений могут образоваться пролежни по причине недостаточной двигательной активности, воспаляется мочевой пузырь, развивается пиелонефрит.

В большинстве примеров болезнь имеет благоприятный прогноз. При своевременных диагностических процедурах работа ЦНС восстанавливается полностью. Последствия воспаления в районе нервных ядер отличаются большей сложностью, поскольку затрагиваются жизненно важные процессы. При этом возможен смертельный исход.

Профилактика подразумевает своевременное устранение вирусов и бактерий, сбалансированный режим работы и отдыха, подбор рациона, частые визиты к специалисту для осмотра. Вакцины нужно давать людям, если у них нет противопоказаний и нормальное самочувствие.

Инфекционный энцефаломиелит – опасное расстройство, распространяющееся одновременно на головной и спинной мозг. Эта болезнь представляет опасность для людей, может приводить к летальному исходу. Инфекционный энцефаломиелит в острой форме развивается на нескольких участках ЦНС.

Симптомы

На начальных этапах развития острого рассеянного энцефаломиелита наблюдаются проявления обычного инфекционного заболевания: повышается температура, появляется боль в голове, мышцах, больного начинает тошнить.

В течение нескольких дней появляется и нарастает неврологическая симптоматика. Выделяют отдельно общемозговой и очаговый характер рассеянного энцефаломиелитного поражения.

Общемозговые симптомы

В остром периоде наиболее ярко проявляются симптомы общемозгового характера. В это время сложно отграничить их от признаков других заболеваний, например, рассеянного склероза.

Появляется рвота, не связанная с приемом пищи и не облегчающая состояние больного. Возникают судорожные явления, напоминающие приступы эпилепсии – человек теряет сознание, его тело вытягивается в струнку, содрогается.

У детей часто отмечается расстройство сознания. Они падают в обморок, который подчас переходит в кому. Отмечается появление галлюцинаций, бреда, ощущения оглушенности.

Мышцы шеи становятся ригидными. Больные держат голову в одном положении, не могут ею двигать. Наблюдается синдром Брудзинского – при подтягивании к груди подбородка происходит непроизвольное сгибание коленей.

Многие испытывают серьезные психоэмоциональные проблемы, обнаруживают склонность к депрессии, резким переменам настроения.

Очаговые симптомы

Неврологический статус дополняется признаками поражения пирамидной системы. Наблюдается полная обездвиженность конечностей. Этот симптом встречается более чем в 75% случаев.

Парализация отмечается в разных участках – ее локация зависит от расположения очага воспаления.

Среди других симптомов отмечаются:

1. Атаксия. Нарушение координации движений при сохранной силе мускулатуры. Больной не выполняет просьбу поднести палец к носу.
2. Произвольные движения глаз. Возникают подрагивания, взор обращен в одну сторону.
3. Расстройства зрения. Наблюдаются примерно в 30% случаев. Снижается острота, широта. Возникает двоение, перед глазами выстилается пелена, туман. В редких случаях возможна полная слепота.
4. Нарушения речи. Она становится смазанной, нечленораздельной. Человек теряет способность подбирать слова, не может выразить то, что хотел сказать.
5. Уменьшение чувствительности. Появляется чувство жжения, онемения, ползания мурашек. Человек теряет способность ощущать прикосновение, горячее, холодное.
6. Нарушение глотания. Часто больной не может глотать.
7. Утомляемость. Больные устают даже после небольшой нагрузки.

У подавляющего большинства страдающих рассеянным энцефаломиелитом симптомы исчезают спустя несколько недель. Предсказать рецидив не представляется возможным. Однако в некоторых случаях через три месяца после исчезновения признаков заболевания они могут появиться вновь. Если новые симптомы энцефаломиелита не появляются, а на МРТ обнаруживается увеличение старых очагов, говорят о возвратной форме. Рецидив происходит через месяц после отмены гормональной терапии.

В такой же период времени прогрессирует мультифазный рассеянный энцефаломиелит. Возникают новые клинические признаки, на МРТ обнаруживаются новые участки воспаления. Старые при этом исчезают.

Воспалительные заболевания ЦНС

Синдром Шегрена

При данном аутоиммунном заболевании страдают слюнные и слёзные железы, а у небольшого процента больных поражается нервная система. И клиника становится похожа на РС.

Но есть некие особенности синдрома: мучительная постоянная сухость слизистых (глаз, ротовой полости, дыхательной и половой системы) и частые паротиты.

Для постановки диагноза определяют ревматоидные показатели в крови.

Васкулит

Речь в основном про церебральную форму. Болезнь нарушает стенки мозговых сосудов, что даёт клинику нарушения кровообращения. Отличие от РС в следующем — это резкие обострения на фоне кажущегося здоровья, преобладают симптомы инсульта, частые психические нарушения. Необходимо дополнить обследование анализами на ревматоидные пробы.

Красная Волчанка

В некоторых случаях клиника одинакова: присутствует и поражение зрительного нерва, чувствительные и двигательные нарушения. Но при этом главными симптомами остаются боли в суставах, кожные проявления и патология почек.

Для правильной постановки диагноза требуется наблюдение, сравнение МРТ-снимков и лабораторных анализов.

Болезнь Бехчета

Кроме неврологической симптоматики в первую очередь пациенты жалуются на рецидивирующий стоматит, язвы на половых органах и поражения глаз и кожи. МРТ помогает окончательно дифференцировать диагноз. Кроме того, заболевание в 2-3 раза чаще встречается у мужчин, в отличие от РС.

Саркоидоз

При этой болезни очаги воспаления возникают в различных органах, но в 90% случаев это касается легких. Клинически симптомы со стороны нервной системы могут быть похожи, но рентгенограмма легких и МРТ головного мозга помогает определиться с диагнозом. Иногда требуется биопсия пораженного органа.

Что необходимо знать о рассеянном склерозе:

• каковы ранние признаки и в чем кроются причины развития недуга;
• не является ли РС противопоказанием к беременности и родам;
• какую роль играет наследственный фактор в возникновении этой болезни.

Наши специалисты

Владимир Владимирович Квасовка

Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Записаться на приём

Алексей Сергеевич Смычков

Врач функциональной диагностики, кандидат медицинских наук

Записаться на приём

Илья Андреевич Гудков

Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Записаться на приём

Валерия Владимировна Борзецовская

Врач-эндоуролог высшей категории

Записаться на приём

Дефициты микроэлементов

Недостаток меди

Медь участвует в синтезе миелина. Поэтому ее недостаток приводит к общемозговым симптомам, снижению работоспособности и трудностям при ходьбе из-за нарушения нервно-мышечной передачи.

Заподозрить нехватку микроэлемента можно, если одновременно с вышеописанными симптомами происходит выпадение волос, резкое поседение, появление пигментации на коже, что нехарактерно для РС.

Фуникулярный миелоз

Недостаток В12 — при нём также нарушается синтезирование миелиновых волокон. Недостаток возникает из-за различных патологий ЖКТ, вследствие чего витамин В12 не всасывается. Пациенты жалуются на нижний парапарез и общемозговую клинику.

При обследовании обращают внимание на несоответствие пареза с повышением мышечного тонуса в ногах. Чтобы отличить заболевание от РС, необходимо тщательно собрать анамнез и при упоминании о проблеме с пищеварением взять кровь на количественное определение витамина.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины							Женщины
Возраст, лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-во заболевших	0	0	0.05	1.4	1.4	1.2	0.8	0	0	0.05	1.4	1.4	1.2	0.8

Диагностика болезни

Рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз имеют много общего, в том числе и на диагностическом уровне. Помимо склероза, острый энцефаломиелит имеет сходство с такими болезными, как:

• энцефалит;
• вирусный менингит;
• поперечный миелит;
• опухоль головного мозга;
• склероз Бало;
• системный васкулит.

Для диагностики применяют:

• анализ спинномозговой жидкости;
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• компьютерная томография (КТ);
• офтальмоскопия;
• периметрия.

Дополнительно возможна консультация у окулиста.

В ходе забора спинномозговой жидкости доктор обращает внимание на то, под каким давление вытекает жидкость. В том случае, если жидкость бьет струей, можно говорить о наличии болезни.

Помимо прочего, повышенное количество белка косвенно указывает на наличие такой болезни, как энцефаломиелит острый, но диссеминированный не всегда вызывает повышение белка в спином мозге, поэтому исследование проводится комплексно.

Так, в ходе проведения МРТ или КТ диагностики определяют характер поражения белого и серого вещества головного мозга, а также обширность участка. Как правило, участки поражения большой формы характерны для острого энцефаломиелита.

МРТ диагностика показана лицам, переболевшим РЭМ. Так, через полгода необходимо проведение повторного исследования, так как в случае повторного выявления симптомов болезни речь идет не о РЭМ, а о рассеянном склерозе.

Профилактика

Основной метод профилактики энцефаломиелита — вакцинация против возбудителей инфекционных заболеваний. Ветряная оспа, краснуха, грипп — болезни, чреватые многими тяжёлыми осложнениями. Формирование иммунитета против подобных патологий — одно из важнейших достижений современной медицины.

Вакцина формирует приобретённый иммунитет против инфекций

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Также известный как острая некротизирующая энцефалопатия (НЭ), геморрагический энцефаломиелит (ОГЭ), некротический геморрагический лейкоэнцефалит (ANHLE), синдром Уэстон-Херста или болезнь Херста, является гиперактивным и часто смертельным формы ОДЭМ. Характеризуется некротизирующим васкулитом и кровоизлияния, и отеками. Смерть распространена в первую неделю и составляет около 70%. Зафиксированы благоприятные результаты после агрессивного лечения кортикостероидами, иммуноглобулинами, циклофосфамидом и плазменным обменом. Около 70% выживших проявляют неврологический дефицит, но некоторые оставшиеся в живых продемонстрировали удивительно хорошие паказатели, учитывая величину затронутого белого вещества.

Это заболевание было иногда ассоциируется с язвенным колитом и болезнью Крона, малярии, сепсиса, связанных с отложением иммунных комплексов, метанол отравления.

Прогноз и профилактика

Осложнениями заболевания могут стать пролежни из-за снижения двигательной активности, воспаление мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, пиелонефрит.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. При своевременной диагностике и адекватном лечении через определенный промежуток времени полностью восстанавливаются функции центральной и периферической нервной системы. Последствия воспалительного процесса в области ядер черепно-мозговых нервов более тяжелые, так нарушаются жизненноважные процессы, в таком случае возможет летальный исход.

Профилактика включает в себя своевременное лечение вирусных и бактериальных патологий, сбалансирование режима труда и отдыха, рационализацию питания, регулярный врачебный осмотр (диспансеризацию). Вакцинация должна проводиться при отсутствии противопоказаний с полным контролем самочувствия человека.

Структурные повреждения в головном или спинном мозге

Шейный спондилез

Не путать с остеохондрозом! При этой патологии происходит разрастание костной ткани в шейных позвонках и сдавливание спинного мозга различной степени. Это напоминает миелопатию при РС.

Симптомы в виде нарушения чувствительности рук и ног, слабость в конечностях вплоть до парезов, мышечные атрофии, присоединение патологических рефлексов – совпадает с РС.

Отличия: практически постоянные боли в области шеи, при движении, ограничение подвижности головы из-за этого. Спондилез в основном диагностируется в более старшем возрасте и его течение постоянно, без приступов обострения и ремиссии, как в РС. Рентгенологически и по МРТ диагноз поставить нетрудно.

Другие недуги

БАС

Начало у обоих заболеваний схоже: постепенное нарастание мышечной слабости, судороги, быстрая утомляемость, трудности при передвижении.

Но при боковом амиотрофическом склерозе поражаются только двигательные нейроны, а чувствительность и работа органов чувств сохраняется. При РС очаги поражения во всей нервной системе.

Болезнь Альцгеймера

Скорее всего именно она дала определение слову «склероз» как постоянной забывчивости в старческом возрасте, так как возникает у людей старше 50 лет.

У этой болезни и РС только один схожий симптом – это нарушение памяти и мышления. Но при РС симптом появляется на поздней стадии и не у всех, а при болезни Альцгеймера – один из первых признаков.

Больше никаких двигательных, чувствительных и общемозговых нарушений для нее не характерно.

Системный склероз

Системный склероз — это тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором происходит склерозирование (уплотнение) тканей, стенок сосудов, костно-мышечной системы и внутренних органов.

В большинстве случаев в первую очередь поражается кожа. Вся клиника только косвенно будет напоминать неврологические симптомы, но напрямую поражения нервной системы не происходит.

За счёт патологических процессов развивается атрофия мышц, трудности при передвижении из-за поражения связочного аппарата, как следствие полиневриты, нарушение рефлексов с ног и рук, глотания и т.д. Затруднений в диагностике с РС обычно не возникает при более подробном обследовании.

Невроз

Такие симптомы, как головокружение, слабость, двоение в глазах, покалывание в конечностях и прочие легкие признаки недомогания, схожие с РС, характерны для больных неврозами.

При простом неврологическом обследовании никаких патологических признаков поражения нервной системы не выявляется.

Острый рассеянный энцефаломиелит: причины

В основе развития острого рассеянного энцефаломиелита лежат аутоиммунные реакции на антигены миелина. На сегодняшний день медицина еще изучает механизмы развития аутоиммунных заболеваний. В случае ОРЭМ составляющие иммунной системы начинают воспринимать миелин как чужеродный элемент и атакуют его. Достоверно нельзя сказать, почему иммунная система начинает вести себя подобным образом. Пусковым механизмом развития ОРЭМ обычно является вирусное или бактериальное заболевание, при котором происходит повышение температуры тела выше 38С. Чаще всего ОРЭМ наблюдается во время инфекционного заболевания верхних дыхательных путей. Также развитие ОРЭМ могут спровоцировать:

• вирус герпеса,
• цитомегаловирус,
• вирус Эпштейн-Барр,
• корь,
• ветряная оспа,
• паротит,
• краснуха,
• различные бактерии.

Некоторые случаи острого рассеянного энцефаломиелита связаны с реакцией на вакцинацию. При введении вакцины с живой ослабленной бактерией или вирусом может происходить неадекватная реакция иммунной системы, что приводит к развитию ОРЭМ.

Острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).

История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920–1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.

В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).

Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.

Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев [7].

Поствакцинальный ОДЭМ. Поствакцинальный ОДЭМ составляет 5% всех случаев ОДЭМ. После широкого введения в 1853 г. противооспенной вакцины E. Jenner и в 1885 г. антирабической вакцины L. Paster у вакцинированных индивидуумов были о. «Инокулум» Пастера вызывал «нейропаралитический случай» ОДЭМ примерно у 1 на 1000 человек. Первоначально считали, что неврологические симптомы обусловлены вирусным компонентом вакцины, хотя впоследствии было признано, что это результат присутствия ткани ЦНС, «загрязняющей» вакцину. Эта гипотеза подтверждена снижением встречаемости поствакцинального ОДЭМ в настоящее время, когда большинство вакцин больше не готовятся из инфицированной in vivo ткани ЦНС [9, 10].

Частота ОДЭМ составляет 1–2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.

Патогенез ОДЭМ. По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция [2, 8, 13, 16].

Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).

В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.

Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.

Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.

Клиническая картина. Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1–3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.

Отмечена зависимость клинического фенотипа ОДЭМ от предшествующего заболевания. Описано несколько вариантов фенотипа ОДЭМ: посткоревой ОДЭМ чаще имеет тяжелое клиническое течение, в то время как ОДЭМ, обусловленный ветряной оспой, имеет благоприятный прогноз. Своеобразный фенотип ОДЭМ у детей был представлен при гемолитической стрептококковой инфекции группы Аb [3]. У 10 детей в возрасте от 3 до 14 лет развились типичные клинические проявления ОДЭМ, но с выраженными симптомами экстрапирамидного синдрома (70%), нарушением поведения и речи (50%). При этом «синдром ОДЭМ», как правило, следовал за острым фарингитом, клинически отличался от ревматической хореи, и в сыворотке крови больных отмечался высокий уровень антител к базальным ядрам. Начало ОДЭМ может быть острым (90–95%): «взрывное» начало и прогрессирование неврологических симптомов в течение нескольких часов до пика в днях и подострым (5–10%): с незаметным началом, медленным прогрессированием и максимальным неврологическим дефицитом до 30 дня с момента заболевания.

Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.

Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.

Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.

В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.

Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.

В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес –14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.

Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).

В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.

Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).

Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.

Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).

Редкими клиническими симптомами явились мышечная ригидность — «симптом зубчатого колеса» — у 1 пациента (2%), гиперкинезы: тремор покоя — у 1 (2%), атетоз — у 1 (2%) и миоклонии — у 3 (6%)).

Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.

У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).

Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12–24%) и когнитивными расстройствами (8–16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.

Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.

Мультифазный диссеминированный энцефаломиелит (МДЭМ). Хотя ОДЭМ обычно имеет монофазное течение без клинических рецидивов или новых субклинических повреждений в дальнейшем, однако в медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОДЭМ. Рецидивирующие эпизоды, как предполагается, происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками. Терминология в настоящее время уточняется. Ранее применяли термин «рецидивирующий ОДЭМ». Недавно был предложен термин «двухфазный диссеминированный ЭМ».

Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.

В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.

Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).

Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.

Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.

Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:

• поражения при ОДЭМ имеют тенденцию занимать большую площадь и располагаться асимметрично в церебральном и церебеллярном белом веществе и в базальных ганглиях. По результатам наших исследований у пациентов с ОДЭМ достоверно чаще поражалось подкорковое белое вещество с относительно сохранным перивентрикулярным белым веществом (93%, 36%, p < 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%–0%, p < 0,001), таламус (23%–2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%–2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%–4%, p < 0,01);
• МРТ с контрастированием выявляет гомогенное поражение в противоположность к гетерогенной временной диссеминации при РС. Присутствие на МРТ в режиме Т1 гипоинтенсивностей или «черных дыр» свидетельствует в пользу предыдущего деструктивного воспалительного демиелинизирующего процесса, следовательно, РС;
• масс-эффект и усиление контрастом, являющиеся результатом отека и нарушения функции гемато-энцефалического барьера (ГЭБ), чаще наблюдаются в острой фазе ОДЭМ, реже встречаются при РС;
• поражения при ОДЭМ имеют плохо очерченные края (маргинации), при РС — более четкие.

Поскольку поражения при ОДЭМ имеют масс-эффект, иногда, чтобы исключить злокачественное заболевание ЦНС, с диагностической целью предлагают проводить биопсию. Необходимым условием при диагностике ОДЭМ является исключение инфекций, васкулитов или других аутоиммунных заболеваний.

Лечение. Для ОДЭМ нет стандартного лечения. Терапия заболевания основывается на стратегии, которая оказывает соответствующий эффект на вероятные патогенетические механизмы заболевания. Лечение ОДЭМ не отличается от купирования обострений РС. Основной терапевтический выбор при ОДЭМ — это кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), плазмаферез [1, 3].

Кортикостероиды. Эмпирические данные об их высокой эффективности достаточно убедительны, несмотря на отсутствие исследований по типу случай-контроль. Основанием для применения кортикостероидов является их способность снизить воспаление, уменьшить отек, стабилизировать ГЭБ, что снижает дальнейший приток активных иммунных клеток и гуморальных факторов, способствующих демиелинизации.

Современные данные медицинской литературы предлагают применение Метипреда внутривенно с последующим переходом на преднизолон per os, но при условии исключения бактериального менингоэнцефалита.

ВВИГ. Основными направлениями действия ВВИГ являются: связывание с активированными Тh1-лимфоцитами и замедление их пролиферации, что приводит к снижению уровня провоспалительных цитокинов; регуляция апоптоза Т-клеток; восстановление супрессорных Т-клеток; подавление комплемент обусловленного повреждения миелина.

Нами проведен анализ эффективности лечения 10 детей с ОДЭМ, получавших пульс-терапию метилпреднизолоном (Солу-Медрол, Pharmacia, Бельгия) из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки внутривенно, от 3 до 5 инфузий с последующим переходом на преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела в сутки per os в течение 6–8 нед с постепенным снижением дозы до полной отмены, в комбинации с ВВИГ: Октагам (Oktapharma), Интраглобин (Biotest Pharma), Пентаглобин (Biotest Pharma) из расчета 2 г/кг веса на курс, в/в капельно. Применение комбинированной терапии ОДЭМ: кортикостероидная терапия и внутривенное введение иммуноглобулина имело выраженный и стойкий клинический эффект.

При ретроспективном анализе анамнестических данных пациентов с МДЭМ выявлено, что они получали лечение преднизолоном per os при первом обострении в течение короткого периода времени и в дозе 1 мг/кг веса. Возможно, что рецидивы ОДЭМ при снижении стероидов происходили из-за их преждевременной отмены — в условиях, когда воспалительный процесс был еще не завершен.

Таким образом, кортикостероидная терапия имеет несомненный высокий эффект, но ее преждевременная отмена (в активный период заболевания) может привести к возврату первоначальных симптомов или к развитию новых.

Учитывая данный факт, детям с ОДЭМ, по нашему мнению, показан более длительный режим снятия со стероидов — в течение 6–8 недель. Другим альтернативным моментов при ранней отмене кортикостероидов является комбинирование с иммуномодулирующей терапией (высокие дозы ВВИГ).

На основании нашего опыта лечения ОДЭМ можем предложить следующую тактику лечения больных с ОДЭМ (рис.).

Плазмаферез рекомендуется у пациентов, которые плохо реагируют на внутривенное введение кортикостероидов.

Циклофосфамид применяли в прошлом, он не получил широкого распространения. Хотя в некоторых работах и сейчас рекомендуют назначение цитостатиков при отсутствии эффекта от проводимой терапии (41).

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Бембеева Р. Ц., доктор медицинских наук, профессор РГМУ, Москва

Купить номер с этой статьей в pdf

Генетические расстройства

CADASIL

Дословно переводится как церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией.

Клинически для неё характерны мигреноподобные боли, проходящие ишемические атаки и сосудистая деменция, проще говоря слабоумие.

Этот синдром является одним из частых наследственных причин инсульта. РС протекает более спокойно, несмотря на приступы обострений. Окончательное различие происходит при помощи МРТ.

Наследственные миелопатии

В 5% случаев могут проявляться неврологической симптоматикой (парезы, нарушения чувствительности и функций тазовых органов, атаксии).

Основное отличие от РС – это раннее проявление заболеваний, иногда с рождения, и наследственный характер. Для РС основной возраст дебюта симптомов 20-40 лет, не передаётся по наследству.

Лейкодистрофия

Наследственная патология, обусловленная нарушением синтеза миелина. Поэтому симптомы будут очень похожи на РС, но в более тяжелой форме болезни. Например, детская слепота и эпилептические припадки могут быть стартом заболевания.

Дифференцировать возможно только по анамнезу родственников, раннему началу, специфических биохимических показателях и анализу ДНК.

Мозжечковая дегенерация

Схожими симптомами будут нарушение координации, затруднение при ходьбе, пошатывание. Но сочетаются они со зрительными нарушениями, эпилептическими припадками и нарастанием слабоумия. Для РС уместны другие сочетания и множественность поражений. Отличительные признаки наблюдаются и на МРТ.

Митохондриальная болезнь

При ней опять же нарушаются обменные процессы в создании миелина. Поэтому по клинике бывает трудно отличить болезни. Основной упор делают на биохимическое исследование крови и ликвора, а также электронную микроскопию биоптатов мышц.

Прогнозы и последствия

Как правило, острый энцефаломиелит характеризуется непродолжительным течением 1–2 недели. Однако, при отсутствии надлежащего лечения может привести к необратимым последствиям. Прогноз болезни таков, что 60–70% больных полностью излечиваются от данного недуга, а у оставшихся 40–30% диагностируют неврологические изменения, вплоть до приобретения инвалидности или наступления смерти.

Последствия:

• парезы конечностей;
• нарушения зрения и ощущений;
• бульбарные нарушения (проблемы с глотанием).

Что касается развития болезни в период беременности и после родов, то стоит отметить, что у женщин, переболевших данной болезнью, риск рецидива возрастает после родоразрешения, а в период беременности наоборот, снижается. Для таких случаев рекомендовано повторное проведение МРТ головы и получение консультации у хорошего специалиста.

Итак, диагноз РЭМ не одно и то же, что и рассеянный склероз, но при неблагоприятных условиях может стать им. По этой причине основная рекомендация по лечению данной болезни – не затягивать. Так как последствия могут быть более плачевными. Берегите свое здоровье и не пренебрегайте походами к специалисту.

Лечение острого рассеянного энцефалита

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся курсы пульс-терапии кортикостероидами, плазмаферез, при установлении роли инфекционного агента — антибактериальная или противовирусная терапия, симптоматическая терапия (дегидратация, антиконвульсанты, коррекция водно-электролитных нарушений).

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Метипред (системный ГКС). Режим дозирования: первые часы и дни заболевания применяется пульс-терапия в дозе 1,0 г внутривенно капельно, в утренние часы в течение 3 дней ежедневно. Далее пациент принимает Метипред перорально в дозе 1 мг/кг массы тела в течение 5 дней, после чего постепенно снижает дозу на 5 мг каждый день.
• АКТГ (гормон гипофиза). Режим дозирования: в/м по 0,5 мл 4 раза в сутки.
• Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: внутримышечно или внутривенно (медленно струйно) по 20-60 мг 1-2 раза в сутки, в случае необходимости доза может быть увеличена до 120 мг. Препарат вводят в течение 7-10 дней и более, а затем переходят на прием препарата внутрь.
• Мильгамма (комплекс витаминов группы В). Режим дозирования: терапию начинают с 2 мл внутримышечно 1 р/д на протяжении 5-10 дней. Поддерживающая терапия — 2 мл в/м два или три раза в неделю.
• Финлепсин (противосудорожный препарат). Режим дозирования: внутрь, во время или после еды, запивая достаточным количеством жидкости. Средняя доза составляет 200 мг (1 таблетка) 3 раза в сутки (соответствует 600 мг в сутки).
• Пирацетам (ноотропное средство). Режим дозирования: вводится внутримышечно или внутривенно, начиная с 2,0-4,0 г/сут., быстро доводя дозу до 4-6 г/сут. После улучшения состояния дозу снижают и переходят к приему внутрь — 1,2-1,6 г/сут. (0,4 г 3-4 раза в сутки).
• Курантил (антиагрегант). Режим дозирования: внутрь в дозе 75–225 мг/сут. в несколько приемов, в тяжелых случаях дозу увеличивают до 600 мг/сут.

Вопрос-ответ

Каковы признаки рассеянного энцефаломиелита?

Симптомы рассеянного энцефаломиелита В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией. У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы. Отмечается психомоторное возбуждение, головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром.

Каковы симптомы острого рассеянного энцефаломиелита?

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, другое название — острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит, ОДЭМ) — редкое заболевание, которое напоминает обострение рассеянного склероза. Эти две болезни похожи: в нервной ткани происходят одинаковые нарушения, которые проявляются примерно одинаковыми симптомами.

Чем отличается рассеянный склероз от рассеянного энцефаломиелита?

Главное отличие между двумя заболеваниями состоит в том, что рассеянный энцефаломиелит в большинстве случаев является обратимым процессом. Рассеянный склероз – хроническая, постепенно прогрессирующая патология: периоды обострения сменяются ремиссией болезни.

Что такое рассеянная энцефалопатия?

Резидуальная энцефалопатия – это заболевание головного мозга, вызванное повреждением тканей и гибелью нервных клеток (нейронов). Встречается у людей разного возраста, в том числе и у детей. Болезнь может быть врожденной и приобретенной.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Рассеянный энцефаломиелит может проявляться различными неврологическими симптомами, такими как слабость, онемение или проблемы с координацией. Если вы заметили у себя или близких подобные признаки, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №2

Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте, когда и как проявляются симптомы, чтобы облегчить врачу диагностику и подобрать наиболее эффективное лечение.

СОВЕТ №3

Изучите доступные методы лечения и реабилитации. Рассеянный энцефаломиелит требует комплексного подхода, поэтому важно быть в курсе современных методов терапии, включая медикаментозное лечение, физиотерапию и психологическую поддержку.

СОВЕТ №4

Поддерживайте связь с сообществом. Общение с другими людьми, страдающими рассеянным энцефаломиелитом, может быть полезным для обмена опытом и получения моральной поддержки. Рассмотрите возможность участия в группах поддержки или онлайн-форумах.