Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима Адамса)

Когда врачи говорят о гидроцефалии, то практически всегда ведущим механизмом ее развития является увеличение внутричерепного давления (синдром повышения ВЧД), или внутричерепная гипертензия. Именно она виновата в появлении таких симптомов, как прогрессирующее снижение зрения, распирающие головные боли и рвота. В случае возникновения внезапного препятствия току ликвора возникает окклюзионная гидроцефалия, и тогда головной мозг может начать отекать и ущемляться.

О таких видах гидроцефалии подробно описано здесь. Но, оказывается, существует также форма болезни, который проявляется совсем другими симптомами и часто протекает незамеченным. Речь идет о так называемой нормотензивной гидроцефалии, или синдроме Хакима-Адамса. Что это за патология и можно ли вылечить это заболевание?

Так называют состояние, при котором давление ликвора почти всегда не превышает допустимых значений, но при этом существует водянка желудочковой системы головного мозга. Поскольку давление находится в пределах нормы, то симптомы такого патологического состояния должны быть совсем другими. И это так: только в 1965 году были опубликованы первые обобщенные данные в «The New England Journal of Medicine». Авторами материала были Р. Адамс, С. Хаким и Ч. Фишер. Так как названия для этого состояния пока не было придумано, они описывали «скрытую гидроцефалию у взрослых хронического течения без изменений глазного дна и с нормальным давлением ликвора».

Таким образом, рассматривался синдром гидроцефалии, лишенный своих базовых и опорных диагностических признаков. Всем известно, что при первых «классических» жалобах, связанных с предположительным повышением ВЧД, врач оценивает состояние глазного дна пациента. В том случае, если изменений на нем нет, то диагноз гидроцефалии считается сомнительным. А здесь описывалось загадочное состояние, при котором не только было нормальным глазное дно, но и не наблюдалось характерных жалоб – течение было скрытым.

Тем не менее у такого состояния оказались свои «маркеры» — деменция, расстройства походки и недержание мочи. Если эти симптомы сопровождаются выраженным расширением желудочков мозга, тогда выставляется диагноз «нормотензивная гидроцефалия». По МКБ–10 ему присвоен код G 91.2, или “гидроцефалия нормального давления».

Большая сложность распознавания этого состояния в том, что такие признаки часто встречаются у больных пожилого возраста с разнообразными формами деменции, и никто не догадывался о наличии гидроцефалии при обнаружении упомянутой симптоматики. Заболеванию было дано название «синдром Хакима-Адамса», при этом почему-то не указывается имя Ч. Фишера, которе в списке авторов стояло между Р. Адамсом и С. Хакимом.

Общее описание

Нормотензивная гидроцефалия (G91.0) — это гидроцефалия, развивающаяся в исходе черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, при этом отсутствует внутричерепная гипертензия.
Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса характеризуется триадой признаков: нарушение ходьбы из-за атаксии или лобной дисбазии из-за апраксии, деменция, расстройства мочеиспускания.

Схема циркуляции цереброспинальной жидкости

Нормотензивная гидроцефалия встречается у 0,4–6% пациентов с деменцией. Распространенность: 2,5–5 на 100 тысяч человек. В 50% случаев сочетается с аномалиями развития желудочковой системы.

Врачи отмечают, что нормотензивная гидроцефалия, также известная как синдром Хакима-Адамса, представляет собой сложное состояние, требующее внимательного подхода к диагностике и лечению. Симптомы, такие как нарушение ходьбы, когнитивные расстройства и недержание мочи, часто возникают у пожилых пациентов, что затрудняет распознавание заболевания на ранних стадиях. Специалисты подчеркивают важность дифференциальной диагностики, так как симптомы могут быть схожи с другими неврологическими расстройствами. Лечение, как правило, включает установку шунта для отведения лишней жидкости, что может значительно улучшить качество жизни пациентов. Однако врачи предупреждают, что не все пациенты реагируют на терапию одинаково, и необходим индивидуальный подход к каждому случаю. Важно, чтобы пациенты и их семьи были вовлечены в процесс принятия решений, что способствует лучшему пониманию заболевания и его последствий.

Синдром Хакима — Адамса

Лечение

Консерватиное лечение синдрома Хакима-Адамса проводится путем назначения «Диакарба» (ацетазоламида) и сердечного гликозида дигоксина. Но доказанной эффективности от этого вида терапии не выявлено. Наиболее сложной задачей является лечение расстройств мочеиспускания у пациентов. Для этого рекомендуется применение антихолинергических препаратов, чтобы хотя бы выработать у больных навык опорожнения мочевого пузыря в нужное время.

Но возможности консервативного лечения заболевания ограничены: безоперационные методики не продлевают срок жизни и не приводят к улучшению ее качества. Поэтому мировым стандартом в лечении НГ является шунтирование. Ведь именно снижение ликворного давления, несмотря на его нормальные цифры, приводит к резкому уменьшению симптоматики (улучшается походка и когнитивные функции).

Чаще всего применяется вентрикулоперитонеальное шунтирование, со стойкой положительной динамикой в 60% и выше, особенно с ранним оперативным вмешательством после нескольких месяцев болезни.

Осложнения и прогноз

В том случае, если проведено своевременное оперативное вмешательство, то риск развития осложнений у пожилых больных составляет 30%. Это высокая цифра, но, как правило, возникает послеоперационная гематома, «слипание» желудочков вследствие резкого падения давления и ликворная гипотензия. Чтобы исключить эти последствия, требуется правильно подобрать шунт и рассчитать оптимальное давление.

Шунтирование приводит к тому, что в 50–70% всех случаев состояние стабилизируется, идет регресс симптоматики, и пациенту уже не грозит инвалидность, особенно при раннем дебюте болезни. Прогноз при нормотензивной гидроцефалии, которая лечится консервативно, сомнительный, и даже неблагоприятный: в течение года возможно развитие тазовых расстройств и прогрессирование деменции.

https://youtube.com/watch?v=qWI8a3WcDYE%3Ffeature%3Doembed

В заключение нужно сказать, что такая патология, как синдром Хакима-Адамса, является «лакмусовой бумажкой» состояния здравоохранения в стране и отношения к старости. Если к проблеме пожилого человека относятся со вниманием, врачи не просто ставят диагноз деменции, а ищут причину – это шаг к выздоровлению.

Нормотензивная гидроцефалия, или синдром Хакима-Адамса, вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто описывают свои ощущения как нечто неопределенное: легкая потеря памяти, затруднения в движении и изменения в поведении. Многие отмечают, что симптомы могут развиваться постепенно, что затрудняет диагностику. Врачи подчеркивают важность раннего выявления, так как лечение может значительно улучшить качество жизни. Некоторые пациенты делятся положительным опытом после установки шунта, который помог облегчить симптомы. Однако, несмотря на успехи в лечении, остаются вопросы о причинах и механизмах заболевания, что порождает необходимость дальнейших исследований и обмена опытом.

Нормотензивная гидроцефалия

Симптомы нормотензивной гидроцефалии

Первоначально появляется нарушение ходьбы («ноги прилипают к полу», замедление ходьбы, затруднение начала движения, нарушение равновесия/падения) на протяжении нескольких месяцев, лет. Когнитивные нарушения (затруднение мышления, снижение памяти) появляются в течение 6–12 месяцев. В ранний период заболевания присоединяются нарушения мочеиспускания.

При объективном осмотре пациента можно выявить атаксию, апраксию ходьбы (85%), медленную походку широко расставленными ногами (70%), ахейрокинезию (10%), гипертонус в ногах по пирамидному типу (70%), паратоническую ригидность (20%), гиперрефлексию (30%), апатию/депрессию (50%), когнитивные снижения (40%). Наблюдаются дезориентированность в месте и времени, галлюцинации, эпизоды делирия (30%); эпилептические приступы (20%); поллакиурия, никтурия, императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи (15–50%).

Клиническая картина

Симптомы, указывающие на развитие нормотензивной гидроцефалии:

• нарушение ходьбы (фронтальная апраксия): замедление ходьбы, сокращение шага, снижение высоты шага;
• нарушение когнитивных способностей, напоминающие признаки слабоумия – апатия, снижение концентрации, потеря интереса, проблемы с памятью, психомоторное замедление в целом;
• нарушение континенции – сначала прерывистые нарушение удержания мочи вплоть до недержания, включая недержание кала.

Симптомы могут быть по-разному выражены. Чаще всего сначала проявляются нарушение ходьбы, которая предшествует когнитивным расстройствам, в последнюю очередь развивается нарушение континенции.
Дополнительные симптомы, которые могут присутствовать (головные боли, шум в ушах, психоаффективные расстройства) не являются типичными, но не исключают диагноза НГ. Как правило, они характерны для пациентов старше 60 лет, ввиду чего эти клинические проявления могут быть отнесены к старению и их возникновение может быть недооценено лечащим врачом.

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

• Офтальмоскопия (отсутствие косвенных признаков внутричерепной гипертензии).
• Компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга (выраженная гидроцефалия; фестончатое мозолистое тело).

• Поясничная пункция с выведением 30–50 мл ликвора (приводит к кратковременному улучшению походки), выполнение нейропсихологических тестов, тазовых функций (tap-test).

Тест рисования часов до и после проведения tap-test

• Многочасовой мониторинг внутричерепного давления при помощи внутрижелудочковых датчиков.

Дифференциальный диагноз:

• Болезнь Альцгеймера.
• Сосудистая деменция.
• Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия.
• Спиноцеребеллярная дегенерация.
• Церебеллярная дегенерация в результате алкоголизма.
• Хорионэпителиома.

В статье обсуждаются основные аспекты диагностики нормотензивной гидроцефалии: триада Хакима – Адамса, эффективность разгрузочной пробы, характерная картина при проведении МРТ. Приводится клиническое наблюдение случая нормотензивной гидроцефалии.

Normotensive hydrocephaly. Clinical observation

The article discusses the main aspects diagnostics of normotensive hydrocephaly: the triad of Hakim – Adams, the efficiency of the discharge of the sample, characteristic picture during MRT. Clinical observation of the case normotensive hydrocephaly is given.

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) — синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушения ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) [1, 2]. Первенство описания НТГ как самостоятельного заболевания принадлежит S.Hakim и R.D.Adams [3,4], которые в1965 г. опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном» или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима – Адамса. Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции [1, 2]. Частота НТГ в популяции пожилых людей составляет 0,46% [5], она выявляется у 0,4-6% больных с деменцией [6-8].

Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики [9, 10]. Анатомически основным местом резорбции ликвора у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в области верхнего сагиттального синуса [11]. Резекция сосудистых сплетений, как правило, не излечивает гидроцефалию, что объясняют экстрахороидальной секрецией ликвора [12], которая до сих пор изучена очень плохо. НТГ у взрослых может быть последствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса, перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интракраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга, перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ [13].

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима – Адамса [1, 2, 14-16], в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства [6]. Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы с «магнитной» походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах [2, 6, 14-17]. При НТГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе [17]. Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20-50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции («tap-test») [6, 17]. По мнению E. Blomsterwall и соавт. [18], «tap-test» в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу [19]. В более тяжелых случаях в нижних конечностях возникают спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского [2, 6, 8, 16].

Когнитивные нарушения возникают у большинства больных в начале заболевания [16]. Они проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции [1, 2, 8, 15, 20-22]. Выраженность когнитивных расстройств может также уменьшаться после выведения 20-50 мл ЦСЖ [6]. Для НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте. Больные не могут изложить историю своего заболевания, у некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии [2, 16, 23].

Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и неудержание мочи. Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после эвакуации 40-60 мл ликвора [2]. Может отмечаться также постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом «застывания» [24], отсутствием ахейрокинеза [17], паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный и пирамидный синдром.

Хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется МРТ головного мозга, позволяющая получить более подробное изображение мозговых структур [15]. Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ [17]. Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2— и режиме протонной плотности — по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса [6, 17]. При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах [17].

Хирургическое лечение больных НТГ сводится к проведению ликворошунтирующих операций [4, 13, 27, 28]. В 1990 году в мире проводилось более 50000 операций больным с НТГ [29]. Это составляло лишь 1/10 часть больных, у которых инвалидность и страдание были связаны с НТГ. Остальным больным по той или иной причине в хирургическом лечении было отказано. По данным различных авторов, хирургическое лечение оказывается эффективным в 1/3-3/4 случаях [26, 28-30]. Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования, выявляется выраженный вентрикулярный ликвороток [1, 15, 17, 25].

Осложнения после шунтирования отмечаются у 31-38% больных [6, 14, 26]. К основным осложнениям относятся [13]: в редких случаях — субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции; синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Приводим собственное наблюдение.

Пациент Ч., 73 года, поступил в неврологическое отделение РКБ № 2 МЗ РТ 29.09.11 г. с жалобами на слабость в нижних конечностях, больше в правой, возникающую после прохождения около1 км(«ноги становятся ватными, начинают тащиться»), вынуждающую пациента остановиться и отдохнуть в течение 20-30 минут, шаткость при ходьбе («заносит в обе стороны»), учащенное мочеиспускание, ночные позывы, периодически императивные позывы на мочеиспускание с неудержанием мочи, прогрессирующее снижение памяти на текущие события, эпизодическую боль ноющего характера в пояснично-крестцовой области. Со слов жены, в течение двух лет отмечаются замедленность движений, неустойчивость при ходьбе, снижение памяти на текущие события. Императивные позывы появились около 6 месяцев назад. Наблюдается у уролога с диагнозом: доброкачественная гиперплазия предстательной железы II степени. Зимой 2011 года появилась шаткость при ходьбе. В конце августа — начале сентября2011 г. появилась слабость в правой ноге, усугубляющаяся при ходьбе. Обратился к неврологу по месту жительства, диагноз: Радикулопатия L5 справа. Сосудистая поясничная миелопатия? Болезнь Паркинсона? Для уточнения диагноза направлен на стационарное лечение в РКБ № 2.

В молодости пациент занимался боксом. Около 10 лет назад была травма головы с потерей сознания (удар по голове). По этому поводу пациент не обращался за медицинской помощью и не лечился. Около 30 лет назад, со слов пациента, лечился по поводу интенсивных болей в поясничной области и ногах, передвигался на костылях. В 1975 году, по данным амбулаторной карты, лечился амбулаторно и стационарно с диагнозом: поясничный остеохондроз, правосторонняя люмбоишалгия. В течение 2-3 месяцев боль регрессировала.

Неврологический статус при поступлении: легкое симметричное повышение мышечного тонуса в конечностях, паратоническая ригидность, больше в правой нижней конечности. Снижение коленного и ахиллова рефлексов справа на фоне общего оживления проприорефлексов. Гипоалгезия с уровня L2 справа по проводниковому типу, снижение суставно-мышечного и двумерно-пространственного чувства в правой нижней конечности. Мышечная сила в конечностях — 5 баллов. В пробе Ромберга — покачивание, больше кзади и влево, усиливающееся при закрытых глазах (вплоть до падения). Пальце-носовую и пяточно-коленную пробы пациент выполнял уверенно. Походка замедленная, шаркающая на широко расставленных ногах. Гипомимичность лица, брадикинезия, снижение выразительности речи. Пациент не смог последовательно изложить анамнез. MMSE — 18 баллов; тест рисования часов — 5 баллов (рис. 1). Соматический статус без патологии.

Рисунок 1. Тест рисования часов до проведения tap-теста (Рекомендованное время — 11 часов 15 минут)

МРТ головного мозга (1,5 Тл): выраженное расширение желудочков мозга, наружных субарахноидальных пространств, преимущественно в лобно-теменных областях, зоны лейкоареоза вокруг рогов боковых желудочков мозга (рис. 2). МРТ поясничного отдела позвоночника и спинного мозга (1,5 Тл): признаков объемного процесса, очаговой патологии спинного мозга не выявлено. Грыжи межпозвонковых дисков LII-SI размерами 5-6 мм, протрузии межпозвонковых дисков ThXI-SI. Деформирующий спондилоартроз ThXI-SI.

Рисунок 2. МРТ головного мозга пациента Ч.: расширение желудочков мозга, наружных субарахноидальных пространств, зоны лейкоареоза вокруг рогов боковых желудочков мозга

Пациент консультирован психиатром — эксплозивная личность с неустойчивой компенсацией.

Учитывая наличие нарушений ходьбы, тазовых расстройств и когнитивных нарушений, расширения желудочковой системы, был выставлен предварительный диагноз: нормотензивная гидроцефалия. Пациенту была проведена разгрузочная проба (tap-test). Исходное давление ликвора120 ммводного столба. Эвакуировано 40 мл цереброспинальной жидкости. Состав цереброспинальной жидкости нормальный.

На следующий день пациент отметил улучшение ходьбы, устойчивости, прекращение ночных позывов на мочеиспускание. Уменьшились явления паратонической ригидности в конечностях, в пробе Ромберга был устойчив. Отмечалось нарастание речевой экспрессии и уровня внимания. Тест MMSE — 26 баллов, тест рисования часов — 10 баллов (рис. 3).

Пациенту рекомендована консультация нейрохирурга для решения вопроса о возможности ликворного шунтирования.

Рисунок 3. Тест рисования часов после эвакуации 40 мл спинномозговой жидкости

Э.И. Гисматуллина, Н.В. Токарева, Р.Г. Есин

Казанская государственная медицинская академия

Республиканская клиническая больница № 2 Минздрава Республики Татарстан

Есин Радий Германович — доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и мануальной терапии

Литература:

1. Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. Основные синдромы поражения нервной системы / В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей / под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, П.В. Мельничука. — Т. 1. — М.: Медицина, 1995. — С. 112-114.

2. Godwin-Austen R., Bendall J. The Neurology of the Elderly. — London etc.: Springer-Verlag, 1990.

3. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. — 1965. — Vol. 273. — P. 117-126.

4. Hakim S., Adams R.D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodinamics // J. Neurol. Sci. — 1965. — Vol. 2. — P. 307-327.

5. Hedera P. Normal-pressure hydrocephalus / P. Hedera, R.P. Friedland // Neurobase / Eds S. Gilman et al. San Diego, 1998. — 124 p.

6. Golden J.A., Bonneman C.G. Developmental structural disorders // In: Textbook of Clinical Neurology. C.C. Goetz, E.J. Pappert (eds.). — Philadelphia etc.: W.B. Saunders Company, 1998.

7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. A clinical approach to symptomatic hydrocephalus in the elderly / In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C. Morris. — New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. — P.377-39.

8. Vanneste J.A.L. Three decades of normal pressure hydrocephalus: are we wiser now? //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1994. — Vol. 57. — P. 1021-1025.

9. Dandy W.E. Extirpation of the choroid plexus of the lateral ventricles. Ann Surg 68: 569-579, 1918.

10. Johanson C.E., Duncan J.A. 3rd, Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. Multiplicity of cerebrospinal fluid functions: New challenges in health and disease. Cerebrospinal Fluid Res. 2008 May 14; 5:.10.

11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. Cerebrospinal Fluid Dynamics. in Cinally G., Pediatric Hydrocephalus edited by Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, P. 47-63.

12. Milhorat T.H., Hammock M.K., Fenstermacher J.D., Levin V.A. Cerebrospinal fluid production by the choroid plexus and brain. Science. 1971 Jul 23; 173 (994): 330-2.

13. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение // Вопр. нейрохирург. — 1986. — № 4. — С. 46-49.

14. Moretti J.-L. Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics / In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L. Holman. — New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. — P. 185-223.

15. Фернандес Р., Самуэльс М. Нарушения интеллекта / В кн.: Неврология / под ред. М. Самульэльса. — Пер. с англ. — М.: Практика, 1997. — С. 60-93.

16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. Further experience with the syndrome of «normal» pressure hydrocephalus // J. Neurosurg. — 1969. — Vol. 31, N 3. — P. 279-294.

17. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. — London etc: Arnold, 1997.

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Gait abnormality is not the only motor disturbance in normal pressure hydrocephalus // Scand. J. Rehabil. Med. — 1995. — Vol. 27, N 4. — P. 205-209.

19. Chawla J.C., Woodward J. Motor disorder in «normal pressure» hydrocephalus // Brit. Med. J. — 1972. — Vol. 1. — P. 485-486.

20. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. — 1965. — Vol. 273. — P. 117-126.

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Hippocampal atrophy correlates with severe cognitive impairment in elderly patients with suspected normal pressure hydrocephalus // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1994. — Vol. 57, N 5. — P. 590-593.

22. Kramer J.H., Duffy J.M. Aphasia, apraxia, and agnosia in the diagnosis of dementia // Dementia. — 1996. — Vol. 7, N. 1. — P. 23-26.

23. Kwentus J.A., Hart R.P. Normal pressure hydrocephalus presenting as mania // J. Nerv. Ment. Dis. — 1987. — Vol. 175, N 8. — P. 500-502.

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Freezing phenomenon in patients with parkinsonian syndromes // Mov. Disord. — 1997. — Vol. 12, N 3. — P. 302-305.

25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging // Radiology. — 1996. — Vol. 198, N 2. — P. 523-529.

26. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR findings in normal-pressure hydrocephalus: Significance and comparison with other forms of dementia // J. Comput. Assist. Tomogr. — 1987. — Vol. 11, N 6. — P. 923-931.

27. Serlo W. Functions and complications of shunts in different etiologies of childhood hydrocephalus / W. Serlo, E. Fer-neli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. Nerv. Syst. — 1990. Vol. 6. — № 2. — P. 92-94.

28. Хачатрян В.А. Патогенез и хирургическое лечение гипертензионной гидроцефалии: дис. … д-ра мед. наук / В.А. Хачатрян. — Л., 1991. — 244 с.

29. Bret Ph. L’hydrocephalic chronique de L’adulte / Ph. Bret, J.Chazal // Neurochirurgie. 1990. — Vol. 36 (suppl 1). — P. 10-159.

30. Дамулин И.В. Нормотензивная гидроцефалия / И.В. Дамулин, Н.А. Орышич, Е.А. Иванова // Неврологический журнал. 1999. — № 6.— С. 51-56.

Рекомендации при нормотензивной гидроцефалии

Рекомендуется консультация нейрохирурга, компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга.

•	Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
	доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.; директор НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н.Н. Коновалов А.Н.
•	Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
	G. AVANZINI, Италия; Professor Duke Samson, USA.

Наши специалисты

Владимир Владимирович Квасовка

Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Записаться на приём

Алексей Сергеевич Смычков

Врач функциональной диагностики, кандидат медицинских наук

Записаться на приём

Илья Андреевич Гудков

Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Записаться на приём

Валерия Владимировна Борзецовская

Врач-эндоуролог высшей категории

Записаться на приём

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины							Женщины
Возраст, лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-во заболевших	0.2	0.2	0.2	2.5	2.5	3	5	0.2	0.2	0.2	2.5	2.5	3	5

Классификация

Формы болезни в зависимости от течения:

• острая – симптоматика проявляется ярко выражено;
• хроническая – характеризуется периодами ремиссии и обострения.

Виды, исходя из функциональности:

• обструктивный;
• гиперсекреторный;
• коммуникативный;
• гипорезорбтивный.

Классификация по динамике развития:

• пассивная форма;
• активная форма.

По месту локализации поражения:

• внутренняя (избыточная ликвора обнаруживается внутри желудочков головного мозга);
• наружная (излишняя жидкость находится в черепной коробке);
• общая (комбинированная).

По этиологии происхождения:

• идиопатическая (первичная) – видимые причины отсутствуют;
• симптоматическая (вторичная) – является признаком или осложнением существующей патологии.

Симптомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Нарушение походки, трудно уточнить (абазия)	90%
Снижение памяти (ухудшение памяти, плохая память, нарушения памяти, забывчивость)	75%
Нарушение координации движений	50%
Затруднение отрывания стоп от пола	30%
Невозможность сдержать мочеиспускание при позывах на него	30%
Снижение мышления	30%
Частые спотыкания, падения	30%
Наибольшие затруднения при первых движениях	20%

Статистические данные

Диагностировать СХА достаточно сложно, так как основная симптоматика схожа с такими патологиями, как синдром Паркинсона и Альцгеймера (ригидная форма). Кроме того, он встречается крайне редко.

Впервые заболевание было описано в 1964 году. На сегодняшний день имеет наибольшее распространение за рубежом. Чаще всего возникает после 60-ти лет вне зависимости от половой принадлежности.

Терапия

Психзаболевание обычно лечится при помощи спец шунтирования. Подобное оперативное вмешательство проводится в течение часа. При её проведении проводят обработку бокового желудочка.

В настоящее время есть и альтернативные методы терапии, после которых проводят КТ мозговых структур головы на 3 день после проведения операции, что поможет риск возникновения неприятных последствий для человеческого организма. Манипуляция помогает определиться, как располагается шунт, наблюдается ли кровотечение и другие патологические состояния. Если наблюдаются подобные явления, то проводится повторная операция.

Чтобы снизить инфицирование организма, шунты пропитывают с помощью антибиотических спецпрепаратов. После введения шунтов быстро и значительно лучше человек может ходить. Самочувствие улучшается постепенно, становясь абсолютным через год. В это время проводят клинические мониторинговые исследования на КТ-аппаратуре. В следующий раз КТ проводится через год.

Осложнения и последствия

Главным осложнением синдрома является инвалидность и летальный исход. Если говорить о последствиях после шунтирования, то они в основном связаны с заболеваниями, которые присутствуют у больного, но никак не с самой операцией или используемым шунтом.

После оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

• гематома субдурального типа;
• гипотензия ликвора (слишком пониженное ликворное давление);
• эпилепсия;
• слипание желудочков мозга;
• инфицирование.

О тазовых нарушениях

Помимо жалоб на трудности в осуществлении двигательной функции, возможно протекание дизурических расстройств в виде учащённого мочеиспускания. Больной часто ходит в туалет, наблюдается недержание урины.

Потом, когда «лобная психика» прогрессирует, больные люди относятся равнодушно к позывам и недержанию мочи. Врачи отмечают, что восстановление функциональности органов, располагающихся в тазовой области, наблюдается после tap-test. При тазовых нарушениях наблюдаются и другие патологические состояния, в том числе может развиваться тремор.

Расстройства походки

При развитии болезни походка человека становится неуверенной. Он едва может поворачиваться, находиться в равновесии. Больной делает небольшие шажки, которые всё более уменьшаются с развитием патологии, при этом уменьшается степень устойчивости.

Высота шагов всё более уменьшается, что приводит к трудностям при подъёме по лестнице, сложности первоначального продвижения вперёд. Чтобы сделать поворот, заболевший совершает большое количество подготовительных манипуляций при поворотах. Им совершаются, даже когда он лежит в постели или сидит на стуле, своеобразные стереотипные движения, похожие на процесс шагания по дороге.

Мышцы находятся в тонусе, который постепенно снижается с течением заболевания.

Как уже говорилось ранее определить недуг сложно. Врачи проводят манипуляцию по проделыванию люмбальной пункции, после чего наружу выводится около 40 мл ликворной жидкости. Человек, у которого проведён тап-тест, вдруг начинает хорошо ходить.

Следует знать, что болезнь поражает только нижние конечности, руки при этом продолжают функционировать как у здоровых людей. Учёными это объясняется тем, что мозговые структуры, отвечающие за передвижение, находятся ближе к стенкам боковых желудочков. Руками претерпеваются небольшие морфологические изменения.

Профилактика

Чтобы не заболеть нормотензивной гидроцефалией в старости, люди должны придерживаться определенных профилактических правил:

• вести здоровый образ жизни (исключить вредные привычки);
• избегать травм головы;
• контролировать артериальное давление;
• при частых головных болях обращаться к специалистам;
• своевременно лечить инфекционные патологии;
• вести активную умственную деятельность (разгадывать кроссворды и т. д.);
• после операций следовать всем рекомендациям медиков.

Профилактические мероприятия после хирургического вмешательства (шунтирования), которых придерживаются на протяжении оставшейся жизни:

• обязательно носить теплую шапку в морозы;
• избегать воздействия сильного ветра;
• в летнее время пользоваться панамками, косынками;
• не переохлаждаться;
• не допускать инфицирования;
• раз в год посещать лечащего врача и проходить соответствующее обследование.

Деменция

Вслед за расстройствами походки появляется деменция. Что это за явление – многие не знают. Деменцией называют дисфункцию мозговых структур. Проявление может предшествовать расстройствам походки. В этом случае уменьшается степень запоминания, происходит замедление скорости психической реакции. Человек становится апатичным, ему не хочется делать абсолютно ничего.

Через какое-то время он меняется в лучшую сторону, соглашается со всем происходящим. При этом становится дезориентированным во времени и пространстве. Больной не знает, как добраться домой, сколько сейчас времени. Иногда происходит трансформация когнитивных расстройств в психические. В этом случае часто сталкиваются с появлением галлюцинаций, маниакальных наклонностей, а также человек нередко перестаёт осознавать себя как личность.

Симптомы «эмоциональной атрофии» отмечаются окружающими и родственниками. Если заболевание перешло в тяжёлую степень, то человек становится сонливым, происходит развитие сопорозного психсостояния и акинетического мутизма. Эта патология часто приводит к гибели пациента.

В это время у человека наблюдается так называемая «лобная» психика. Такое проявление приводит к тому, что человек перестаёт быть критичен по отношению к себе, он начинает дурачиться, плоско и «сально» шутить.

Помимо этого, последовательность действий им не понимается абсолютно. К примеру, больной может снять штаны после процесса мочеиспускания. Многие учёные, изучающие мозговые процессы, объясняют это дисфункцией лобных долей, что приводит к обеднённости их ассоциативных и комиссуральных связей, а также мозолистого тела.

Вопрос-ответ

Что такое нормотензивная гидроцефалия и каковы ее основные симптомы?

Нормотензивная гидроцефалия, также известная как синдром Хакима-Адамса, представляет собой состояние, при котором наблюдается увеличение объема ликвора в желудочках мозга при нормальном уровне внутричерепного давления. Основные симптомы включают прогрессирующую деменцию, проблемы с ходьбой (атаксия) и нарушения мочеиспускания.

Как диагностируется нормотензивная гидроцефалия?

Диагностика нормотензивной гидроцефалии включает клинический осмотр, сбор анамнеза и нейровизуализационные методы, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ), которые помогают выявить увеличение желудочков мозга и исключить другие возможные причины симптомов.

Каковы методы лечения нормотензивной гидроцефалии?

Лечение нормотензивной гидроцефалии может включать хирургическое вмешательство, такое как установка шунта для отведения избыточной жидкости из мозга, а также медикаментозную терапию для управления симптомами. Важно индивидуализировать подход к каждому пациенту в зависимости от его состояния и тяжести симптомов.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Нормотензивная гидроцефалия может проявляться в виде нарушений памяти, изменения походки и недержания мочи. Если вы заметили у себя или у близких подобные симптомы, не откладывайте визит к врачу для диагностики.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские обследования. Особенно это касается людей старше 60 лет или тех, кто имеет предрасположенность к неврологическим заболеваниям. Раннее выявление может значительно улучшить качество жизни и замедлить прогрессирование заболевания.

СОВЕТ №3

Обсуждайте свои симптомы с врачом. Не стесняйтесь делиться всеми изменениями в состоянии здоровья, даже если они кажутся незначительными. Полная информация поможет врачу поставить более точный диагноз и назначить эффективное лечение.

СОВЕТ №4

Изучите доступные методы лечения. Нормотензивная гидроцефалия может требовать различных подходов, включая медикаментозную терапию и хирургическое вмешательство. Обсудите с врачом все возможные варианты и выберите наиболее подходящий для вас.