Миастенический синдром: особенности каждого из видов

Миастенические синдромы встречается относительно редко в популяции. Диагностика и назначение эффективной терапии на ранних этапах развития заболеваний представляют некоторые сложности. Это связано с рядом причин: трудности в дифференциальной диагностике между миастенией и синдромами, низкая встречаемость. Диагноз устанавливают окончательно, когда пациент уже испытывает значительные трудности в социальной адаптации и трудовой деятельности или в период новорожденности, что обуславливает неблагоприятный прогноз. Сложности возникают и с получением хорошего ответа от медикаментозной терапии, потому что лекарственные препараты в большинстве случаев неэффективны. Миастенические синдромы — это заболевания, которые проявляются слабостью и быстрой утомляемостью скелетных мышц вследствие нарушения нервно-мышечной передачи.

Миастения и миастенические синдромы

Миастенический синдром — это слабость и быстрая утомляемость скелетных мышц, причиной которой являются нарушения передачи нервных импульсов в мышечные ткани. Отличие от парезов мышц состоит в том, что при быстром ритме движений слабость мышц резко усиливается вплоть до полного их паралича. После отдыха работа мышц постепенно восстанавливается.

Различают различные виды миастенических синдромов. При каждом из них страдают разные группы мышц, из-за чего начальные проявления болезни неодинаковы. Клинически миастенические синдромы близки к миастении, но отличаются от нее проявлениями патологий синаптической передачи. Миастенические синдромы бывают связаны:

• С нарушением выхода ацетилхолина из пресинаптических пространств (при бронхогенной карциноме, тиреотоксикозе);
• с нарушением образования ацетилхолина при поражении периферического мотонейрона;
• с быстрым блокированием нервно-мышечной передачи при миотонии;
• с врожденными нервно-мышечными расстройствами (миопатии с миастеническим компонентом);
• с опухолевыми и воспалительными процессами в мозговом стволе (стволовой арахноэнцефалит, опухоль ствола мозга).

Чаще всего встречается синдром Ламберта-Итона. Как правило, он диагностируется при бронхогенной карциноме, раке желудка, прямой кишки.

Миастенический синдром представляет собой группу заболеваний, характеризующихся мышечной слабостью и утомляемостью. Врачи отмечают, что существует несколько видов этого синдрома, каждый из которых имеет свои особенности. Аутоиммунный миастенический синдром, например, чаще всего связан с образованием антител к рецепторам ацетилхолина, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов. В то же время, миастения, вызванная лекарственными препаратами, может развиваться в результате побочных эффектов некоторых медикаментов, таких как антибиотики или анальгетики. Врачи подчеркивают важность индивидуального подхода к каждому пациенту, так как симптомы и течение заболевания могут значительно варьироваться. Кроме того, диагностика и лечение требуют комплексного подхода, включая как медикаментозную терапию, так и реабилитационные мероприятия. Понимание различных видов миастенического синдрома позволяет врачам более эффективно разрабатывать стратегии лечения и улучшать качество жизни пациентов.

Прогнозы на жизнь

Индукция аутоиммунных заболеваний обычно наблюдается в начале развития опухоли. У большинства пациентов симптомы возникают до установления диагноза миастенического синдрома и до того, как возникли подозрения на злокачественный процесс.

Некоторые препараты способны ухудшить состояние пациента: аминогликозиды, магний, контрасты с йодом, блокаторы кальциевых каналов.

Прогноз при заболевании зависит от присутствия злокачественного процесса и интенсивности аутоиммунных проявлений.

Максимально тяжелое состояние развивается через несколько месяцев после первых симптомов.

Обострения могут возникать вторично при развитии интеркуррентных заболеваниям и после использования препаратов, влияющим на нервно-мышечную передач. Например, после анестезии.

Большинство пациентов заявляют о том, что терапия может частично снимает симптомы, но они прогрессируют с течением времени.

Этиология и механизм развития

Этиология миастении и связанных с ней синдромов недостаточно изучена современной наукой. Но сведения о механизме ее возникновения несколько приоткрывают завесу тайны.

В доли секунды проходя путь от мозгового центра к мышечному волокну, нервный сигнал совершает сложный путь. Импульс поступает от мозга в мышечную ткань через особое образование – синапс. Эта структура размещается между нервной клеткой и мышечным волокном и заканчивается предсинапсическая мембраной. На этой мембране накапливается вещество-медиатор – ацетилхолин. В механизме передачи импульса участвует также фермент ацетилхолинэстераза и рецептор, находящийся на второй мембране – постсинаптической. Исследования учёных показали, что при миастении причиной болезни является патология, затрагивающая рецептор. Что касается миастенических синдромов, то они развиваются из-за нарушений работы пред- или постсинапсических мембран.

Если нарушается работа первой из мембран, то причины болезни могут быть в уменьшении крохотных желез – везикул, содержащих ацетилхолин. Во многих случаях миастенический синдром вызывают нарушения в самой выработке этого фермента, а не в его нехватке. Список возможных патологий второй мембраны шире. К неправильной выработке медиатора ацетилхолинэстеразы добавляется ее дефицит, дефекты в строении синапсической щели и самих рецепторов. Всё это ухудшает передачу и восприятие нервных сигналов мозга, создавая эффект, отдаленно напоминающий детскую игру «в испорченный телефон».

Роль генетического фактора в развитии болезни не доказана, но известны все же некоторые случаи, когда миастенией страдают близкие родственники.

Миастенический синдром — это группа заболеваний, характеризующихся мышечной слабостью и быстрой утомляемостью. Люди, сталкивающиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями и опытом. Например, пациенты с аутоиммунной миастенией отмечают, что симптомы могут варьироваться от легкой усталости до серьезных проблем с дыханием. Важно понимать, что миастенический синдром может проявляться в разных формах, таких как миастения гравис или синдром Ламберта-Итона.

Некоторые пациенты рассказывают о том, как они научились управлять своим состоянием с помощью медикаментов и физиотерапии, что позволяет им вести более активный образ жизни. Другие же подчеркивают значимость поддержки со стороны близких и медицинских специалистов. Несмотря на сложности, многие находят способы адаптироваться и справляться с ограничениями, что вдохновляет других, сталкивающихся с подобными трудностями.

Механизм развития

Посредством синапса осуществляется проведение импульса от нейрона к нейрону или к мышечной клетке. При миастенических синдромах имеются нарушения в пре- и постсинаптической мембранах синапса. Следовательно, проведение импульса затруднено
Проведение сигнала от нерва к мышце осуществляется с помощью синапсов. Синапс – это структурно-функциональное образование между окончанием аксона двигательного нейрона (нервная клетка) и мышечным волокном. Аксон на конце образует утолщение (бляшку), которая покрыта пресинаптической мембраной. В утолщении аксона синтезируется и накапливается медиатор ацетилхолин. Клетки миоциты, образующие мышечное волокно, покрыты постсинаптической мембраной. На постсинаптической мембране находятся рецепторы к ацетилхолину. Между этими мембранами располагается синаптическая щель, где работает фермент ацетилхолинэстераза, которая расщепляет ацетилхолин. Передача сигнала осуществляется с помощью ацетилхолина, который высвобождается из утолщения аксона и связывается с рецепторами на постсинаптической мембране. Избыток ацетилхолина расщепляется в синаптической щели под действием ацетилхолинэстеразы. Если у больных с миастенией антителами блокируются постсинаптические рецепторы, то при миастенических синдромах имеются дефекты пресинаптической и постсинаптической мембран.

Пресинаптические дефекты:

• Нарушение синтеза и выделения ацетилхолина.
• Уменьшение синаптических везикул, содержащих ацетилхолин.

Постсинаптические дефекты:

• Дефицит фермента ацетилхолинэстеразы.
• Врожденная недостаточность синаптических щелей.
• Недостаточность ацетилхолиновых рецепторов.
• Аномальное строение рецепторов без снижения их числа.

Синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона затрагивает только скелетные мышцы. Его может вызвать нарушение иммунитета, при котором у человека образуются антитела к пресинаптической мембране (повреждается часть механизма нервно-мышечной передачи). Другие аутоиммунные заболевания тоже способны стать толчком для развития болезни.

Антитела к пресинаптической мембране вырабатываются также у онкологических больных, чаще всего – при злокачественных опухолях в легких.

Проявления синдрома касаются в первую очередь мускулатуры рук и ног. Мышцы конечностей очень сильно устают, в них чувствуется сильная слабость. Появляются трудности при передвижении, меняется походка (в народе ее называют «утиной» из-за характерного переваливания с ноги на ногу). Больной не может переносить физические нагрузки, из-за усиления симптомов физическая активность кажется ему непосильной. Периодически человек ощущает онемение, «мурашки» в ногах. Организм начинает ограниченно выделять физиологические жидкости: пот, слюну. Угнетатется половая функция, у мужчин начинается импотенция.

Симптомы и диагностика

Симптомы при миастеническом синдроме Ламберта-Итона начинаются постепенно – большинство пациентов остаются без верного диагноза годами.

Слабость является основным проявлением, и поражает она проксимальные мышцы нижних конечностей. Нарушается походка. Мышцы становятся болезненными на ощупь и при нагрузке.

Со временем поражаются мышцы ротоглотки и глаз, однако дыхательные мышцы не страдают. Из вегетативных симптомов отмечают:

• сухость во рту;
• импотенция у мужчин;
• постуральная гипотензия.

Первыми признаками является слабость запястий и ступней, что приводит к шаркающей походке. В 20% случаев развивается птоз век и слабая диплопия. Иногда наблюдаются трудности при жевании, глотании и разговоре.

Узнайте почему шугаринг хорошо подходит для ног.

А тут информация о том, можно ли ездить на велосипеде при артрозе коленного сустава.

Полезная информация «Что такое лазерная эпиляция Soprano.»

Поначалу упражнения помогают поддержать силу, но по мере привыкания к ним эффект минимизируется.

Глубокие сухожильные рефлексы уменьшаются или отсутствуют. Чувствительность остается нормальной, если не развивается сопутствующая периферическая невропатия на фоне рака.

Первоначальная презентация напоминает миастению Гравис, но в дальнейшем течение заболеваний отличается. Невропатолог проводит дифференциальную диагностику со следующими патологиями:

• острая или хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия;
• дерматомиозит/полимиозит;
• спинальная мышечная атрофия.

При диагностике опираются на выявление антител, а также обнаружение злокачественной опухоли.

Электрофизиологическое исследование с использованием 50 Гц стимуляции нерва чувствительно на 97% для диагностики миастении Ламберта-Итона и в 99% при исключении миастении Гравис. Доступен тест на антитела к кальциевым каналам.

КТ или МРТ грудной клетки помогает исключить злокачественные заболевания. Скрининг повторяют на протяжении двух лет. Проводится обширная диагностика на любые раковые опухоли.

Транзигорная неонатальная миастения

Неонатальная миастения диагностируется у детей, матери которых страдают миастенией. Признаки заболевания – резко выраженная гипотония мышц, слабый голос, частое поверхностное дыхание, трудности с сосанием.

Такой ребенок малоподвижен, его движения ручками и ножками вялые. При лечении уколами антихолинэстеразных средств через 2-2,5 месяца эти явления проходят. При отсутствии терапии малыш может умереть от патологий глотательных мышц, других бульбарных расстройств.

Детская миастения раннего возраста развивается до 1-2 лет жизни, поражая чаще всего глазодвигательные мышцы. Тем не менее, патологические процессы могут затронуть мимические и жевательные мышцы.

Другие формы миастении

Различают следующие форма миастении.

Птоз

У больного двоится в глазах, движение глазных яблок ограничено, веки до конца не смыкаются. Эти симптомы обусловлены поражением мышц, ответственных за движение глаза и поднятие век.

На основании этих симптомов диагностика миастении возможна на ранних этапах развития. Глаза чаще всего поражается ассиметрично, то есть по одному, а веки могут быть поражены одновременно (левое и правое).

Дефект зрения, как правило, исчезает после продолжительного отдыха и появляется снова при нагрузках на глаза.

Миастения Гравис

Генерализованная миастения характеризуется поражением всей мышечной системы. Первые признаки заболевания:

• незначительная вялость и слабость в мышцах, исчезающая после отдыха;
• руки и ноги становятся тяжелыми и перестают подчиняться;
• возможны признаки глазной миастении;
• изменение сердечного ритма;
• повышенное слюноотделение.

Опасность данной патологии заключается в том, что болезнь может затронуть дыхательную мускулатуру, в результате чего человек погибает от удушья. Миастению Гравис очень важно вовремя диагностировать, только в этом случае возможно предотвратить дальнейшее ее развитие.

Выявить болезнь можно анализируя анамнез больного и путем комплексного обследования. Для генерализованной миастении типичны периоды кризисов и ремиссии.

Если у пациента наступает криз (он определяется по описанным выше симптомам), необходимо немедленно вызвать бригаду скорой помощи.

До приезда медиков больному нужно обеспечить хороший доступ свежего воздуха, полный покой, дать выпить лекарства, снижающие АД.

Врожденные миастенические синдромы

Симптом врожденной миастении – слабое шевеление плода. Чаще всего диагностируется у мальчиков, они болеют вдвое чаще, чем девочки, однако сама врожденная форма болезни встречается нечасто.

При врожденных синдромах поражаются в первую очередь глазодвигательные мышцы (офтальмоплегия). У новорожденного обнаруживается неподвижность или ограниченная подвижность глаз. Ребенок не переводит взгляд, не ищет мать, повернув голову на ее голос. Это выявляется в первые недели жизни малыша.

Кроме почти полного отсутствия движений глазных яблок, у ребенка наблюдается опущение век. Чаще всего терапевтические меры не помогают вылечить офтальмоплегию.

Известна разновидность миастенического синдрома, при которой сочетаются мышечная гипотония и недоразвитие синаптического аппарата. Встречается реже других, не поддается лечению. У больных наблюдаются аномалии развития скелета, асимметрия форм лица, тела, у девочек – недоразвитие грудных желез.

Помимо этих видов, существуют еще ряд миастенических синдромов, связанных работой ионных каналов, с недоразвитием синаптического аппарата, с приёмом антибиотиков и т.д. Но они не настолько распространеные.

Синдромы

1. Синдром Ламберта-Итона.

Данный синдром встречается крайне редко в популяции. Выделяют два предрасполагающих фактора в развитии заболевания:

• Особенный иммунный статус человека, так называемый HLA-статус, при котором образуются антитела к пресинаптической мембране.
• Паранеопластический синдром, развивающийся при плоскоклеточном раке легких, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы и других злокачественных процессах. У онкологических больных образуются антитела, которые начинают атаковать пресинаптическую мембрану. Реже синдром развивается на фоне аутоиммунных заболеваний организма.

Вовлекаются в патологический процесс скелетные мышцы конечностей, особенно ног. Глазодвигательные и бульбарные мышцы остаются интактными. Больных беспокоит быстрая утомляемость, слабость в руках, ногах, нарушение походки (утиная походка). При длительной физической нагрузке симптоматика усиливается. Характерно для данного синдрома присоединение вегетативных проявлений (снижение слюноотделения и потоотделения, чувство «ползания мурашек» в ногах, импотенция). Диагноз ставится на основе данных неврологического осмотра, данных ЭНМГ (электронейромиография), КТ, МРТ, осмотра онколога (поиск ракового процесса).

В лечении используют антихолинэстеразные препараты (пиридостигмин, неостигмин), кортикостероиды, цитостатики (азатиоприн), плазмаферез.

1. Семейная инфантильная миастения.

Проявляется сразу после рождения. Возникают трудности при кормлении ребенка. Часто такие дети находятся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ), потому что доминирует поражение бульбарных мышц и дыхательные расстройства. Поражение бульбарных мышц проявляется нарушением глотания (дисфагия), гнусавым оттенком голоса или плача. Постепенно присоединяется поражение глазных мышц, которое проявляется опущением верхних век (птоз). Генерализованная слабость мышц также характерна для данного синдрома. Она проявляется малой двигательной активностью ребенка, быстрым уставанием. По мере роста ребенка симптомы исчезают. Однако, в течение жизни у человека могут повторяться приступы остановки дыхания (апноэ). В лечении данного заболевания применяются ингибиторы холинэстеразы (калимин) на протяжении всего детства. Удаление вилочковой железы и применение иммуносупрессоров не эффективно.

Диагноз ставится на основе клинических и лабораторно-инструментальных данных в первые дни жизни ребенка.

1. Врожденная миастения.

Некоторые авторы рекомендуют отнести врожденную миастению к миастеническим синдромам, потому что при данном заболевании неэффективны иммуносупрессоры.

Это единственный синдром, при котором поражаются в первую очередь глазодвигательные мышцы (офтальмоплегия). Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Наследуется данное заболевание по аутосомно-рецессивному типу. В первые недели жизни ребенка родители обращают внимание на опущение век и нарушение движения глазных яблок вплоть до отсутствия движений (неподвижность глаз).

В большинстве случаев лечение не помогает в устранении офтальмоплегии.

1. Синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов.

В основе болезни лежит нарушение работы ионных каналов в ацетилхолиновых рецепторах.

Дебют заболевания приходится на грудной возраст детей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Первые симптомы связаны с нарушением функции шейных и лопаточных мышц, постепенно вовлекаются глазодвигательные мышцы, скелетная мускулатура верхних конечностей. Ребенка беспокоит слабость в руках, трудности в удержании рук выше горизонтального уровня. Развитие заболевания медленное, лечение не разработано.

1. Миастенический синдром, сочетающийся с гипотонией мышц и недоразвитием синаптического аппарата.

Заболевание развивается вследствие недоразвития синапсов. Очень редкий синдром, который проявляется выраженной мышечной слабостью. При данной патологии имеются аномалии развития скелета, асимметрия тела и лица, недоразвитие у девочек молочных желез. Лечения нет.

1. Миастенический синдром при приеме D-пеницилламина.

Данный синдром описывался в большинстве случаев у пациентов, принимавших D-пеницилламин для лечения ревматоидного артрита. В рандомизированных исследованиях была доказана его роль в запуске аутоиммунных процессов в организме и синтезе антител к ацетилхолиновым рецепторам, которые по строению очень схожи с антителами при миастении. Миастеноподобный синдром при приеме данного препарата проявляется слабостью бульбарных мышц (поперхивания при глотании, гнусавый оттенок голоса, нарушение артикуляции речи) и слабостью мышц конечностей.

При отмене препарата регресс симптомов наступает в течение нескольких месяцев.

1. Миастенический синдром при лечении антибиотиками.

Некоторые антибиотики у ряда лиц могут вызвать нарушение нервно-мышечной передачи. К таким препаратам относят аминогликозиды (неомицин, гентамицин, канамицин), стрептомицин, колистин, полимиксин. Чаще всего данное воздействие на синапсы начинается при применении токсических доз антибактериальных средств. Чаще в клинике происходит усиление уже имеющихся симптомов миастении или миастенического синдрома. Больных беспокоит слабость в руках, ногах, иногда нарушение глотания, может появиться птоз.

Основные диагностические тесты на миастению

При появлении симптомов миастенического синдрома следует посетить врача-невролога. Комплексное обследование больного включает в себя несколько методов:

• Для исключения увеличения либо опухоли вилочковой железы делаются КТ и МРТ грудной клетки, органов средостения;
• при подозрении на синдром Ламберта-Итона необходим осмотр онколога для своевременного выявления очага онкологии;
• электромионейрография (ЭМНГ);
• прозериновая или калиминовая проба (подкожное введение вещества-индикатора для наблюдения за реакцией); помогает выявить семейную инфантильную миастению.

Причины развития заболевания

Сегодня еще нет исчерпывающего ответа на вопрос каковы причины развития миастенического синдрома? Многие ученые сходятся во мнении, что большую роль здесь играет фактор наследственности. Собирая данные анамнеза, чаще всего доктор выясняет, что у больного есть или были близкие родственники, страдающие этой патологией.
Нередко течение синдрома сопровождается:

• гиперплазией или опухолью вилочковой железы;
• дерматомиозитом;
• боковым амиотрофическим склерозом;
• онкологическими заболеваниями легкого, яичника или молочной железы.

В такой ситуации миастения является не самостоятельным заболеванием, а синдромом. Различные неблагоприятные факторы (плохой иммунитет, частые стрессы, инфекционные болезни) провоцируют здоровый организм на выработку антител к собственным клеткам, под действием которых происходит разрушение постсинаптической мембраны.

В результате этого происходит ослабление передачи импульсов, постепенно они угасают совсем.

Лечение

Лечение и профилактика синдрома Ламберта-Итона пока проработана не до конца, поскольку заболевание продолжает изучаться учёными всего мира. Терапевтические методы эффективны не всегда. Лечение может быть консервативным и хирургическим.

Основные цели лечения:

• Компенсация нервно-мышечной передачи;
• коррекция аутоиммунных патологий;
• нормализация состояния вилочковой железы.

Для улучшения нервно-мышечной передачи могут назначаться антихолинэстеразные препараты: прозерин, калимин (местинон), оксазил, убретид, нейромидин, препараты калия и спиронолактоны. Такое лечение рекомендуется всем больным с миастенией, в том числе при будущим мамам во время беременности.

Действие антихолинэстеразных средств усиливает введение солей. Часто применяются средства, способствующие накоплению калия в тканях. Этому уделяется внимание из-за того, что калий улучшает состояние синаптических мембран.

При аутоиммунном характере заболевания могут назначаться кортикоидные препараты, цитостатики, плазмафереза. Глюкокортикоиды показаны в том числе как предоперационная подготовка больных с выраженными нарушениями жизненно важных функций.

При миастенических симптомах используются также цитостатические иммунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат. Лечение этими препаратами проводится с контролем биохимических показателей печени, крови и мочи.

Стоит учесть, что некоторые лекарства больным с миастеническими симптомами противопоказаны. К ним относятся миорелаксанты, некоторые транквилизаторы, препараты против аритмии, часть антибиотиков, морфин, барбитураты. Все эти средства влияют на поведение мембран и продуцирование ацетилхолина.

Если медикаментозный метод не дал эффекта, для воздействия на вилочковую железу применяются оперативное вмешательство или лучевая терапия. Операция делается в первый год болезни. Людям старше 70 лет, а также пациентам, страдающим тяжелыми соматическими расстройствами, хирургический метод вмешательства проводить не рекомендуется.

Клиническая картина

При миастеническом синдроме Ламберта-Итона у больного наблюдаются следующие симптомы:

• быстрая беспричинная утомляемость мышц разных групп;
• ближе к вечеру пациент замечает двоение в глазах;
• острота зрения снижается;
• происходит опущение верхнего века;
• голос становится гнусавым, а дикция теряет четкость;
• при глотании ощущается болезненность;
• запоры и диареи;
• дисфункция дыхания;
• тахикардия.

Также развивается холинергический криз – состояние опасное для жизни и требующее немедленной госпитализации больного:

• резкое сокращение частоты сердечного ритма;
• сужение зрачков;
• активизация перистальтики кишечника;
• повышенное непроизвольное слюноотделение;
• высокая секреция бронхиальной слизи.

Синдром Ламберта-Итона (миастенический синдром)

Клиническая картина синдрома Ламберта-Итона

. Миастенический синдром Ламберта-Итона (СЛИ) — заболевание с поражением пресинаптических окончаний мотонейронов. Оно характеризуется хронической перемежающейся мышечной слабостью в проксимальных мышцах конечностей. Больные испытывают сложности при ходьбе, им трудно подниматься по лестнице, вставать со стула. Больные, страдающие СЛИ, могут отмечать некоторое нарастание мышечной силы после физических упражнений. Такие симптомы, как птоз, диплопия, дисфагия, часто встречающиеся при МГ, для СЛИ нехарактерны. Кроме вышеперечисленного, пациенты часто жалуются на миалгии, ощущения «затекания» мышц спины и шеи, дистальные парестезии, металлический привкус и сухость во рту, импотенцию и другие вегетативные симптомы или признаки недостаточности холинергических мускариновых рецепторов.

Синдром Ламберта-Итона

встречается в 100 раз реже, чем МГ. Примерно у половины больных СЛИ причиной заболевания служат злокачественные новообразования, чаще всего мелкоклеточная карцинома легких. У остальных пациентов СЛИ является аутоиммунным заболеванием, клинические проявления которого включают и другие аутоиммунные феномены. Считается, что если больной — мужчина в возрасте старше 40 лет, то вероятнее всего заболевание обусловлено злокачественной опухолью. У женщин, особенно молодых, причины СЛИ скорее иные. Симптомы СЛИ могут на 1-2 года опережать обнаружение опухоли.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

. Диагноз требует подтверждения ЭМГ-исследованием, которое обычно выявляет снижение амплитуды потенциала мышечной активности (М-ответа) и дальнейшее ее снижение в ответ на низкочастотную повторяющуюся стимуляцию. После кратковременной физической нагрузки отмечается выраженное облегчение М-ответа. При высокой частоте повторных стимуляций может наблюдаться нарастание ответа. ЭМГ единичного мышечного волокна выявляет значительные изменения у всех больных СЛИ. Основные механизмы заболевания заключаются в выработке аутоантител против вольтаж-зависимых кальциевых каналов в холинергических нервных окончаниях. Эти антитела (относящиеся к классу IgG) также подавляют передачу в холинергических синапсах вегетативной нервной системы. Более чем у половины больных СЛИ в сыворотке обнаруживаются указанные аутоантитела к кальциевым каналам, что служит важным диагностическим показателем.

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона — это нарушение передачи нервно-мышечных импульсов, которое связано с отсутствием пресинаптического высвобождения ацетилхолина.

Сигналы нервной системы передаются клеткам с помощью медиаторов – специальных веществ, создающих реакции для сокращения мышц. При отсутствии посредника импульс блокируется, развивается слабость.

Эта редкая патология впервые описана неврологами из США Маккендре Итоном и Эдвардом Ламбертом.

Миастенический синдром это такое состояние, которое отличается от миастении, что связана с генетическими изменениями, вызывающими слабость или быструю утомляемость мышц. Миастенический синдром Ламберта-Итона – это результат аутоиммунной атаки, направленной против определенного типа напряженно-закрытых кальциевых каналов на предсинаптической терминальной пластинке.

Она является местом, откуда мышце передается сигнал для возбуждения. Каналы в больших количествах располагаются на опухолевых клетках мелкоклеточного рака легкого. Сначала иммунная система вырабатывает их против опухоли, но затем атакует и здоровые клетки организма. Доводы проверены опытами на животных.

Синдром развивается очень редко – примерно один случай на 250-300 тыс. человек. При этом выделяют две особенности:

• мужчины болеют в два раза чаще;
• патология развивается в молодом возрасте, но иногда обнаруживается в детстве.

Лечение синдрома Ламберта-Итона

1. Лечение больных СЛИ

, причиной которого является злокачественное новообразование, направлено на устранение опухоли. Успешное лечение опухоли может привести к уменьшению выраженности симптомов СЛИ.

2. Возможно применение симптоматического лечения

. При приеме ингибиторов ацетилхолинэстеразы, например, пиридостигмина, отмечается улучшение нервно-мышечной передачи и уменьшение симптомов.

3. В некоторых случаях отмечается улучшение при приеме гуанидина

, однако его применение ограничено токсическим воздействием препарата на костный мозг, почки и печень. Гуанидин облегчает высвобождение АХ, увеличивая длительность потенциала действия в терминалях двигательных нервов.

4. Диаминопиридин

. Препарат облегчает высвобождение АХ, блокируя поступление вольтаж-зависимые калиевые каналы. При этом удлиняется период деполяризации в нервном окончании и вольтаж-зависимое поступление кальция. При приеме этого препарата могут наблюдаться симптомы токсического воздействия на ЦНС — припадки, психомоторное возбуждение, спутанность сознания. Менее токсичным является другое производное препарата — 3,4-диаминопиридин*. Он обладает меньшей способностью проникать в ЦНС, поэтому не имеет такого выраженного токсического воздействия. Клиническими испытаниями доказано, что 3,4-диаминопиридин действительно эффективен для лечения больных СЛИ и не вызывает значительных побочных эффектов. Однако этот препарат используется только в специализированных исследовательских центрах.

Общие сведения

Миастенический синдром Итона Ламберта является редким аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется мышечной слабостью и наличием болевых ощущений в мышцах (миалгией). В 95% случаев заболевание поражает нижние конечности и туловище. Верхняя часть тела и мышцы глаз практически не затрагиваются.

В большинстве случаев у больного диагностируется рак в злокачественной форме. А в общем, на один миллион здоровых людей приходится до четырех заболевших.

Различают два подвида болезни:

1. Паранеопластический (причина в наличии опухоли).
2. Аутоиммунный.

Большинство больных составляют представители мужского пола, а вот предпочтений по возрасту у болезни нет. Раньше считалось, что на пять больных мужчин приходится одна больная женщина, в настоящее время разница составляет 70% к 30%. Возраст больных составляет от 20 до 70 лет с наибольшим всплеском (условным всплеском) в возрасте 40 лет.

Недуг был описан американским ученым — нейрофизиологом, Итоном Ламбертом, собственно поэтому данный синдром и носит его имя.

Что такое симптомы миастенического синдрома Ламберт-Итона?

Основными симптомами LEMS являются слабость ног и затруднение ходьбы. По мере развития болезни вы также испытаете:

• слабость в лицевых мышцах
• непроизвольные мышечные симптомы
• запор
• сухость во рту
• импотенция
• проблемы с мочевым пузырем

Легкая слабость часто улучшается временно при напряжении. По мере того, как вы тренируетесь, ацетилхолин накапливается в достаточно больших количествах, чтобы улучшить прочность на короткое время.

Существует несколько осложнений, связанных с LEMS. К ним относятся:

• проблемы с дыханием и проглатыванием
• инфекции
• травмы из-за падения или проблемы с координацией

Причины

Причины развития данного синдрома до конца не изучены, но некоторые результаты уже имеются, в частности, синдром Итона Ламберта может развиваться из-за:

• генетической предрасположенности;
• наличия злокачественных опухолей в организме (рак бронхов, желудка, яичников, простаты, молочной железы и т. д.);
• болезней аутоиммунного характера (болезнь Шегрена, ревматоидный артрит и т. д.);
• гиперплазии вилочковой железы (опухоли);
• дерматомиозита.

Все выше перечисленное является своеобразным пусковым механизмом, провоцирующим антитела атаковать собственные клетки. Больше всего, как и при обычной миастении, страдает ацетилхолин, недостаток которого приводит к описанному синдрому. Патогенез синдрома схож с патогенезом миастении.

Что происходит внутри нервной клетки

Самое опасное в синдроме Итона Ламберта, то, что симптомы могут стать станут заметны лишь через несколько лет, а до того времени никак не будут себя проявлять.

Что вызывает миастенический синдром Ламберт-Итона?

При аутоиммунном заболевании иммунная система вашего тела ошибочно принимает ваше собственное тело за посторонний предмет. Ваша иммунная система производит антитела, которые атакуют ваше тело.

В LEMS ваше тело атакует нервные окончания, контролирующие количество ацетилхолина. Ацетилхолин – это нейротрансмиттер, который вызывает мышечные сокращения. Сокращения мышц позволяют делать добровольные движения, такие как ходьба, шевеление пальцами и пожимание плечами.

В частности, ваше тело атакует белок, называемый кальциевым каналом с напряжением (VGCC). VGCC необходим для высвобождения ацетилхолина. Вы не продуцируете достаточное количество ацетилхолина при атаке VGCC, поэтому ваши мышцы не могут нормально работать.

Многие случаи ЛЭМС связаны с раком легких. Исследователи считают, что раковые клетки продуцируют белок VGCC. Это заставляет вашу иммунную систему делать антитела против VGCC. Эти антитела затем атакуют как раковые клетки, так и мышечные клетки. Любой может разработать LEMS в своей жизни, но рак легких может увеличить риск развития состояния. Если в вашей семье есть история аутоиммунных заболеваний, вы можете столкнуться с более высоким риском развития LEMS.

Причины возникновения

Примерно в 50-60% случаев миастенический синдром связан с основным заболеванием — мелкоклеточным раком легких.

Организм ошибочно атакует нервные окончания, потому что раковые клетки обладают схожими белками. Однако почти в 40-50% случаев причины патологии неясны.

Отсюда различают две формы болезни:

1. Одна связана с курением, которое способствует онкологическому заболеванию легких. Обычно наступает в возрасте после 55 лет и провоцируется случайным нападением иммунитета на клетки. Успешное лечение рака позволяет спасти человека от миастении.
2. Вторая форма рубцов не связана с раком, но имеет генетический компонент, связанный с аутоиммунной болезнью. Заболевание диагностируют у людей до 35 лет.

Обе формы вызваны аутоиммунным поражением кальциевых каналов, что приводит к их утрате и мышечной слабости.

При мелкоклеточном раке миастенический синдром появляется в 50% случаев на протяжении четырех лет.

Группа риска

Курение и пожилой возраст – основные факторы риска. Однако только половина пациентов имеет долгий стаж курения.

Важно. Если у мужчины, который курит давно, после 50 лет выявлен рак легкого, то с высокой вероятностью наступит миастения.

Генетический компонент, связанный с аутоиммунной реакцией, до сих пор не изучен. Почти 90% пациентов с миастенией имеют антитела к каналам кальция, расположенным на пресинаптической мембране моторного нейрона. Именно эти отростки управляют сокращением мышечного волокна.

Серо-отрицательные пациенты, не имеющие антител в крови, скорее всего, имеют аутоиммунную реакцию к другим белкам. Присутствие антител к кальциевым каналам не гарантирует появления признаков миастении. Возможно, из-за их низкого уровня.

Диагностика миастенического синдрома Ламберт-Итона

Для диагностики LEMS ваш врач проведет подробную историю и проведет физическое обследование. Ваш врач будет искать:

• уменьшенные рефлексы
• потеря мышечной ткани
• слабость или проблемы с движением, которые становятся лучше с активностью

Ваш врач может заказать несколько тестов для подтверждения состояния.Анализ крови будет искать антитела против VGCC (антитела против VGCC). Электромиография (ЭМГ) проверяет ваши мышечные волокна, видя, как они реагируют при стимуляции. Маленькая игла вставляется в мышцу и подключается к счетчику. Вас попросят договориться о том, что мышцы, и метр будет читать, насколько хорошо ваши мышцы реагируют.

Другим возможным испытанием является тест скорости проводимости нерва (NCV). Для этого теста ваш врач поместит электроды на поверхность вашей кожи, покрывая основную мышцу. Патчи дают электрический сигнал, который стимулирует нервы и мышцы. Активность, которая возникает из нервов, регистрируется другими электродами и используется, чтобы выяснить, как быстро нервы реагируют на стимуляцию.

Методы диагностики

Диагностика синдрома Ламберта-Итона основывается на целом комплексе мероприятий.

Проводится разбор субъективных жалоб больного и составление анамнеза. Здесь учитываются следующие факторы:

• когда появились первые признаки;
• присутствуют ли проблемы со зрением (двоение в глазах, опущение века);
• наличие ревматического артрита;
• наследственные данные.

Далее врач осматривает пациента и предлагает ему пройти диагностические тесты: прозериновый, тест с повторяющимися движениями.

Лабораторные и аппаратные исследования:

• определение концентрации специфических антител;
• МРТ и КТ переднего средостения, при помощи этих методик можно выявить опухоль вилочковой железы;
• электронейромиография – инструментальная оценка скорости прохождения нервного импульса и степени возбудимости мышц. Если у пациента миастенический синдром, первое остается в норме, а второй показатель отклоняется.

Лечение миастенического синдрома Ламберт-Итона

Это условие невозможно излечить. Вы будете работать со своим врачом, чтобы управлять любыми другими состояниями, такими как рак легких.

Ваш врач может рекомендовать лечение внутривенным иммуноглобулином (IVIG). Для этого лечения ваш врач будет вводить неспецифическое антитело, которое успокаивает иммунную систему. Другое возможное лечение – плазмаферез. Кровь удаляется из организма, и плазма отделяется. Антитела удаляются, и плазма возвращается в организм.

Наркотики, которые работают с вашей мышечной системой, иногда могут облегчить симптомы. К ним относятся местинон (пиридостигмин) и 3,4 диаминопиридин (3,4-DAP).

Эти лекарства трудно получить, и вы должны поговорить со своим врачом, чтобы узнать больше информации.

Профилактические меры

Основной профилактикой миастении является здоровый образ жизни. Как показывает статистика, на развитие заболевания оказывает влияние вес человека, причем это может быть и ожирение, и чрезмерная худоба.
Рацион каждого человека должен быть богат витаминами и микроэлементами, недостаток этих веществ может спровоцировать заболевание.

Если у пациента существует генетическая предрасположенность, он должен правильно планировать физические нагрузки, поскольку перенапряжение мышц может отразиться на них крайне негативно. Однако полностью исключать физические упражнения тоже нельзя. Для хорошего обмена веществ тканям необходима разминка.

Миастения, поскольку она относится к аутоиммунным заболеваниям, может запросто развиться у человека с плохим иммунитетом. Поэтому укрепление иммунной системы – это важное звено в комплексе профилактики. Хороший иммунитет, если и не предотвратит болезнь, то смягчит ее симптоматику и снизит риск рецидивов.

Описание синдрома

Особенности развития патологии

Наиболее часто причиной возникновения синдрома является мелкоклеточный рак легких. Очень часто при развитии данного заболевания пациенты жалуются на появление офтальмоплегия, слабость. Причиной возникновения этой болезни очень часто выступают аутоиммунные болезни и образования злокачественного характера.

Часто болезнь развивается в проксильных мышцах нижних конечностей. При этом у пациентов наблюдается уменьшение отделения слюны, слез и пота. Наиболее часто данным заболеванием страдают представители мужского пола. Больным очень трудно вставать из положения лежа или сидя. Иногда бывает, что мышцы напрягаются произвольно, что приводит к улучшению их работоспособности. Очень часто наблюдается развитие вегетативной дисфункции.

Синдром Итона-Ламберта относится к категории достаточно сложных заболеваний, которые сопровождаются большим количеством характерных синдромов. Лечение болезни производится в стационаре.

Причины

Возможные причины возникновения синдрома

Синдром Итона-Ламберта может быть врожденный или приобретенный. Заболевание в большинстве случаев возникает из-за мутации генов белков, которые отвечают за мышечные сокращения.

Синдром Итона-Ламберта очень часто наблюдается у молодых людей. Причиной возникновения заболевания в этом возрасте является опухолевый процесс в тимусе. В этом случае осуществляется удаление пораженного органа хирургическим путем.

В некоторых случаях наблюдается приобретение болезнью аутоиммунного характера. В результате развития болезни наблюдаются антитела в области мышц и тимуса. Данное заболевание очень часто возникает в результате перенесенных стрессов. Синдром Итона-Ламберта возникает из-за нарушения работы иммунитета.

В возрастной категории 20-40 лет заболевание поражает больше всего представительниц женского пола – их насчитывается 60-70%.

После 40 лет заболеванием страдают примерно одинаково, как мужчины, так и женщины. В педиатрии синдром встречается очень редко. Дети, которые страдают данным заболеванием, составляют от 1 до 3 процентов.

Признаки

Симптоматика патологии

Самым основным признаком данного заболевания является то, что определенная группа мышц очень быстро утомляется. Многие пациенты жалуются на появление двойственности в глазах. При развитии болезни также может наблюдаться болезненность глотания.

У большинства пациентов верхнее веко опускается. Синдром Итона-Ламберта очень часто сопровождается снижением остроты зрения.

Также при развитии заболевания наблюдаются такие симптомы:

• Появление диареи или запора.
• Нарушается дыхание.
• Учащается сердцебиение.
• Появляется гнусавость и т. д.

При осмотре пациента доктором наблюдается наличие признаков дизартрии. В определенной группы пациентов при данном заболевании сужаются зрачки. Также больные жалуются усиление слюноотделения, которое появляется спонтанно. При развитии болезни внезапно замедляется частота сокращений сердца. Перистальтика кишечника в этот период активируется, что негативно отражается на самочувствии пациента. Объем секреции бронхов при синдроме Итона-Ламберта увеличивается.

Данное заболевание сопровождается нарушениями в нервно-мышечной проводимости.

После длительного отдыха и сна улучшений у пациента не наблюдается. При развитии данного заболевания наблюдается изменения голоса.

Благодаря очень развитой симптоматике болезни ее достаточно просто определить при использовании соответствующей диагностики. Это позволит доктору назначить рациональное лечение.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливают неврологи на основании жалоб, а кроме того, отталкиваясь от неврологического обследования и результата электронейромиографии. В рамках неврологического статуса выявляют тетрапарез с особым акцентом в проксимальном отделе ног. Вполне вероятна гипорефлексия наряду с легкой дисметрией при выполнении координаторной пробы. Не исключается незначительное понижение небного и глоточного рефлексов.

Электронейромиографией определяется понижение амплитуды потенциалов действия покоя. Также может быть зафиксировано временное нарастание М-ответа при произвольном мышечном сокращении или на фоне ритмичных электростимуляций нерва частотой свыше 10 Гц (так называемый феномен врабатывания). При стимуляции частотой 3 Гц наблюдают понижение высоты М-ответа, что является типичным для миастении. Электрофизиологическим исследованием дифференцируется этот синдром от миастении, полимиозита, миопатии и других нервных патологий.

Учитывая, что очень высока вероятность того, что это заболевание развилось в качестве паранеопластического синдрома, рекомендуют широкое обследование пациентов на предмет обнаружения неоплазии. Проводят кровяной анализ на онкомаркеры, а также ряд следующих процедур:

• Выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.
• Осуществление магнитной резонансной томографии мозга.
• КТ либо МРТ позвоночника.
• Выполнение ультразвукового анализа щитовидки.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины рассматриваемого заболевания составляет наличие повышенной утомляемости и слабости скелетных мышц наряду с преобладающей патологией в верхней части конечностей (бедра и тазовый пояс). Пациентами, как правило, предъявляются жалобы на присутствие слабости в ногах и шаткости, в особенности заметно это при подъеме по лестнице и на фоне продолжительной ходьбы.

Вдобавок у больных может отмечаться дискомфортное ощущение в области спины и шеи наряду с миалгией, парестезией в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами (появление сухости во рту, снижение слезопродукции, развитие дистального гипергидроза и ортостатической артериальной гипотонии). Типичной является утиная паретичная походка. Наблюдают понижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью описываемого синдрома Ламберта-Итона служит некоторое нарастание силы мышц в процессе двигательной активности, в отличие от миастении, на фоне которой любые движения ведут к усугублению слабости. У отдельных больных может возникать заметное опущение верхних век. Помимо всего прочего, при этом синдроме характерны глазодвигательные расстройства наряду с диплопией и нарушениями глотания, правда, это наблюдается достаточно редко.

Особенности лечения

Синдром Итона-Ламберта — методика лечения

Лечение синдрома Итона-Ламберта наиболее часто осуществляется с использованием медикаментозной терапии. Пациент должен осуществлять прием антихолиэстеразных средств, с помощью которых осуществляется угнетение выработки ферментов, снижение мышечной утомляемости и разрушение ацетилхолина. Данные лекарственные средства характеризуются высокой эффективностью и широко применяются для лечения пациентов разнообразных возрастов.

Очень часто лечение производится удачно при использовании человеческого иммуноглобулина. Его берут у здорового человека и вводят больному внутривенно. Благодаря этой процедуре аутоиммунная реакция становится менее выраженной, а защитные силы организма более крепкими.

С целью улучшения сократительной способности больным назначается прием препаратов калия. Также под воздействием этих лекарственных средств нервный импульс проходит намного быстрее. Улучшение метаболизма осуществляется с помощью антиоксидантов. Также эти компоненты помогают насытить организм различными витаминными комплексами. Они широко используются для снижения вероятности развития новообразований злокачественного характера.

С целью уменьшения остроты аутоиммунных процессов пациентам делают назначение цитостатиков и гормональных препаратов.

Детям необходимо применять эти лекарственные средства с осторожностью, так как они характеризуются наличием большого количества побочных эффектов. Для лечения детей препараты используются только тогда, когда риск меньше, чем приносимая ними польза.

Больше информации о синдроме можно узнать из видео.

Читайте: Заболевание деменция – особенности развития и лечение патологии

В некоторых случаях применяются гамма лучи для облучения области тимуса. Достаточно эффективным в лечении данного заболевания является плазмаферез. С его помощью очищается кровь от антител, которыми производится провоцирование аутоиммунной реакции и часть плазмы замещается реополиглюкином.

Если все вышеперечисленные методы лечения являются бездейственными, тогда применяется хирургическое вмешательство:

• Операцию проводят при прогрессирующем заболевании, когда, независимо от использования определенных лекарственных препаратов число пораженных мышц увеличивается.
• При образованиях злокачественного характера также производится оперативное вмешательство.
• Оно показано и тем пациентам, у которых мышцы глотки вовлекаются в патологический процесс.

Лечение синдрома Итона-Ламберта является достаточно сложной процедурой. Именно поэтому пациенту необходимо обращаться за помощью к врачу сразу же после появления первых симптомов.

Диагностика синдрома

Способы исследования синдрома Итона-Ламберта

Благодаря использованию современных диагностических методов обеспечиваются большие успехи в лечении синдрома:

• Изначально доктора анализируют субъективные жалобы пациентов и составляют максимально подробный анамнез. Доктор спрашивает у пациента, когда появились первые симптомы. Если производится лечение детей, то информация предоставляется родителями. В период осмотра пациента доктор определяет, имеет ли он проблемы со зрением в виде двоения в глазах.
• Для определения наследственной предрасположенности доктор определяет, были ли новообразования злокачественного характера или синдром Итона-Ламберта у его ближайших родственников.
• Также осмотр больного производится с целью определения ревматического артрита.
• Для постановки максимально правильного диагноза пациент поддается общему неврологическому осмотру. Для этого он должен пройти специальные тесты, которые заключаются в повторении определенных движений. Это позволяет определить наличие слабости мышц у больного.
• В некоторых случаях осуществляется назначение прозеринового теста, с помощью которого оценивается сократительная способность мышц до проведения инъекции и после нее. Этот тест не является достоверным во время проверки детей.
• Также диагностика требует проведения лабораторных и специальных исследований. Они позволяют определить уровень специфических антител к воздействию ацетилхолиновых рецепторов.
• В некоторых случаях больным могут назначать электронейромиографию, которая заключается в инструментальной оценке уровня мышечной возбудимости. Также с помощью этого метода можно определить скорость прохождения нервных импульсов. При данном заболевании первый критерий всегда имеет отклонения, а второй характеризуется нормальными показателями.
• Для постановки максимально точного диагноза больным назначается МРТ переднего средостения. С помощью этого метода осуществляется подтверждение предварительного диагноза. МРТ позволяет определить наличие опухолевого процесса на вилочковой железе.

Благодаря широкому комплексу диагностических методов можно наиболее точно установить диагноз и назначить правильное лечение, в соответствии с индивидуальными особенностями пациента.

Описание

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен еще американскими исследователями, в честь которых он и получил свое эпонимическое название. Это миастеническая болезнь, ассоциированная с аутоиммунными и неопластическими процессами в организме. Возраст заболевших может варьироваться в пределах от двадцати до семидесяти лет, но наиболее часто страдают лица старше сорокалетнего возраста. Вначале этот синдром диагностировали преимущественно у мужчин, и на фоне этого гендерное соотношение составляло пять случаев болезни у сильного пола к одному зафиксированному недугу у женщин. Правда, современными наблюдениями специалистов в области неврологии показано уменьшение данной разницы.

По различным сведениям, описываемый синдром выступает в качестве паранеопластического заболевания у пятидесяти-семидесяти пяти процентов заболевших. В особенности часто его встречают у мужчин (примерно семьдесят процентов случаев), и достаточно редко это происходит у женщин. Подавляющее количество всех неоплазий, которые диагностируются при данном синдроме, составляет мелкоклеточная онкология легкого. Причем симптомы миастенического синдрома могут опережать на несколько лет выявление опухолевых процессов. В ряде ситуаций рассматриваемое заболевание сочетается с прочими синдромами паранеопластического типа, к примеру, с паранеопластической полиневропатией.

Профилактические меры и последствия

Последствия синдрома Итона Ламберта могут развиться при отсутствии или несвоевременном лечении недуга. Они проявляются в развитии миастенического криза, опасного для жизни и здоровья больного. В случае подобного криза у пациента может остановиться сердце, что приведет к смерти.

Предотвратить болезнь сложно, так как она может развиться внезапно а чтобы не усугублять состояние больного необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

• контроль за физической активностью (исключить чрезмерные физические нагрузки);
• исключить длительное нахождение под воздействием прямых солнечных лучей;
• категорически запрещено принимать лекарственные средства на основе магния и некоторыми другими медикаментами, о чем врач обязательно предупредит больного.

Итак, синдром Итона Ламберта редкое и неприятное заболевание, которое в большинстве случаев развивается совместно со злокачественными новообразованиями. Поэтому обращайте внимание на это, при проведении диагностических мероприятий основного заболевания.

Какие препараты используются в рамках терапии?

В том случае, если болезнь обладает аутоиммунным характером, тогда лечение в большинстве ситуаций состоит в лекарственной терапии, включающей в себя употребление следующих препаратов:

• Прием угнетающих иммунную систему глюкокортикостероидов.
• Употребление лекарств, провоцирующих выработку ацетилхолина (речь идет об ингибиторах ацетилхолинэстеразы вроде «Пирдостигмина» и «Ипидакрина»).
• Прием солей калия.
• Проведение пульс-терапии, которая заключается в применении гормонов, которые вводят пациентам первоначально в максимальном количестве, а затем с каждым разом понижают дозировку.

Прием некоторых медицинских препаратов при синдроме Ламберта-Итона, которые провоцируют выработку ацетилхолина, сопряжен с определенным риском, который заключается в побочных эффектах, например:

• Появление судорожных процессов.
• Возникновение брадикардии.
• Присутствие повышенного слюнотечения.
• Сужение зрачков наряду с развитием спазмов в желудке или в районе кишечника.

Поэтому дозирование таких лекарств должно подбираться и корректироваться только врачом.

Симптомы

Главный симптом, который отличает синдром Ламберта от обычной миастении — локализация. В первом случае страдают нижние конечности, тогда как при обычном типе недуга в зоне поражения находится весь организма.

Помимо слабости и чрезмерной утомляемости, существуют и другие признаки, в том числе:

• снижение потоотделения и слюнотечения;
• ортостатическая гипертензия;
• отсутствие реакции зрачков на свет;
• эректильная дисфункция у мужчин;
• снижение остроты зрения;
• двоение в глазах;
• изменение тембра голоса и дикции (появление гнусавости и утрата четкости речи);
• болезненные ощущения при глотании;
• проблемы с дыханием;
• тахикардия;
• нарушения в системе желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Постепенно, больной начинает испытывать проблемы с ходьбой, появляется шаткость в походке, появляются трудности с подъемами по лестнице. Могут проявиться болевые ощущения в шее и спине.

Кроме того, больной начинает испытывать проблемы со вставанием, со стула или постели. Как правило, ему это стоит серьезных мышечных усилий.

При данном недуге может развиться холинергический криз, который имеет симптоматику, противоположную синдрому Итона Ламберта, в частности:

• сокращение ритма сердцебиения;
• сужение зрачков;
• повышение неконтролируемого слюнотечения;
• повышенная секреция бронхиальной слизи.

При наличии подобных признаков больного необходимо немедленно доставлять в больницу, так как это опасно не только для его здоровья, но и для жизни.

Состав и форма выпуска

Медикамент является раствором для внутримышечного введения и также подходит для подкожного введения. Средство может быть представлено и в таблетированной лекарственной форме. В каждой конкретной ситуации врачом индивидуально определяется целесообразность назначения того или иного формата препарата.

Данное медицинское средство предписывается назначать в различных ситуациях. Например, оно очень эффективно при полинейропатии, неврите и полиневрите, миастении и миастеническом синдроме, бульбарном параличе и парезах в реабилитационном периоде, рассеянном склерозе, болезни Альцгеймера, энцефалопатии, мозговых травмах разной тяжести и на фоне нарушений в мозговом кровообращении. Но как уже отмечалось ранее, в особенности полезен этот препарат в случае наличия клинической картины синдрома Ламберта-Итона.

Лечение синдрома

При наличии паранеопластического генеза этого редкого аутоиммунного заболевания лечение основывается на ликвидации опухолевых процессов. Если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдают регресс симптоматики. В случае аутоиммунного генеза заболевания проводят симптоматическую терапию фармацевтическими препаратами, которые угнетающе воздействуют на иммунную систему. В основном используют, как уже отмечалось выше, глюкокортикостероиды. Хороший эффект демонстрируется плазмаферезом, позволяющим отфильтровывать из крови аутоантитела, которые в ней циркулируют.

В целях облегчения мышечного проведения в схему терапии включаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, выступающие фармацевтическими препаратами, облегчающими нервную передачу посредством накопления ацетилхолина в синапсе. К таким препаратам относят «Пиридостигмин» с «Ипидакрином». В ряде ситуаций отмечается улучшение при использовании «Гуанидина», который облегчает высвобождение ацетилхолина с помощью нервных окончаний.

Правда, «Гуанидин» не нашел широкого применения вследствие большой токсичности с побочным эффектом на почки и костный мозг. Менее токсичным лекарственным препаратом с похожим эффектом выступает «Диаминопиридин». Его применение может сопровождаться появлением парестезии, диареи, повышенной бронхиальной секреции и тахикардии. Несмотря на то что эффективность этого лекарства была доказана клинически, на сегодняшний день оно используется только в медицинских специализированных центрах. Далее поговорим о методах профилактики.

Причины недуга

Синдром Ламберта-Итона может развиваться на фоне злокачественной неоплазии (рака легких, желудка, яичников, простаты, ретикулосаркомы и др.) или аутоиммунного процесса (при ревматоидном артрите, болезни Шегрена, аутоиммунном тиреоидите). Патогенетическим субстратом недуга выступают аутоиммунные механизмы. У девяноста процентов пациентов выявляются антитела к кальциевым каналам, которые входят в структуру опухолевых клеток и окончаний нервных двигательных волокон.

Причины синдрома Ламберта-Итона до конца не изучены. Предположительно основной мишенью аутоиммунной атаки служит пресинаптическая мембрана нервного мышечного синапса. Ее поражение ведет к снижению степени высвобождения ацетилхолина, являющегося медиатором нервной передачи. Результатом оказывается нарушение процесса прохождения возбуждения от нервных волокон к мышечным тканям, что клинически может проявляться утомляемостью и слабостью.

Диагностика

Диагностические мероприятия при данном заболевании состоят из обширных процедур, которые начинаются с опроса врача. Так, больная или больной должен будет подробно рассказать специалисту, что его беспокоит, характер жалоб, время их появления, наличие проблем со зрением, наследственность.

Далее, врач проведет с пациентом ряд неврологических тестов, в том числе:

1. Прозериновый тест.
2. Тест с повторяющимися движениями.

Более подробно о методах диагностики миастении посредством неврологических тестов можно прочесть в нашей статье — миастения, что это такое?

Естественно, диагностические мероприятия в себя включают инструментальную и аппаратную диагностику, в том числе:

• анализ крови для определения концентрации специфических антител;
• анализ крови на онкомаркеры;
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• компьютерная томография (КТ);
• электронейромиография;
• УЗИ щитовидной железы.

Бывает такое, что после первого обследования неясно есть ли подобное заболевание в организме или нет, но вся симптоматика указывает на его наличие. В таком случае показана повторная диагностика, через полгода.

Вопрос-ответ

Какие виды миастении бывают?

Глазная. Из-за поражения черепных нервов нарушается иннервация век. Бульбарная. Вовлекаются жевательные и глотательные мышцы. Генерализованная. Первым делом страдают глазные мышцы, позже аутоиммунный процесс спускается вниз – поражает мышцы шеи, верхних, а затем нижних конечностей.

Что характерно для миастении?

Миастения характеризуется эпизодами мышечной слабости и быстрой утомляемости, в основе чего лежит деструкция ацетилхолиновых рецепторов факторами гуморального и клеточного иммунитета. Она чаще встречается у молодых женщин и пожилых мужчин, хотя может развиться у лиц любого пола и возраста.

Каковы клинические признаки миастении?

Резкое ощущение слабости при выполнении рутинных бытовых действий, быстрая мышечная утомляемость, ощущение усталости даже после сна, невозможность удержать голову, нижнюю конечность, двоение в глазах, птоз века, Ещё

Что можно спутать с миастенией?

Миалгию можно перепутать с другими заболеваниями. Например, ноющая боль в области поясницы может предупреждать о заболевании почек. Только специалист точно установит причину болей.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите симптомы миастенического синдрома, чтобы своевременно распознать его проявления. Обратите внимание на слабость мышц, особенно в глазах, лице и конечностях, а также на утомляемость, которая усиливается при физической активности.

СОВЕТ №2

Обратитесь к врачу для диагностики и назначения лечения, если у вас есть подозрения на миастенический синдром. Раннее вмешательство может значительно улучшить качество жизни и уменьшить симптомы.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание и регулярные физические упражнения, адаптированные к вашему состоянию. Это поможет укрепить мышцы и улучшить общее самочувствие.

СОВЕТ №4

Присоединяйтесь к группам поддержки или форумам для людей с миастеническим синдромом. Общение с другими пациентами может предоставить полезные советы и эмоциональную поддержку в управлении заболеванием.