Причины возникновения и дальнейшие действия при миелодисплазии спинного мозга у ребенка

Миелодисплазия — что это такое? Под данным термином понимают недоразвитие спинного мозга. Патология имеет врожденный характер, ее появлению способствует генетическая предрасположенность. Миелодисплазия у детей диагностируется достаточно часто, при этом заболевание имеет различные степени тяжести. Легкие его формы практически не дают симптомов, человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о наличии болезни. Миелодисплазия тяжелой степени способствует развитию ряда ортопедических патологий, например, синдрома Петреса.

Миелодисплазия – что это

Под понятием «миелодисплазия» подразумевают несколько патологий опорно-двигательной и нервной системы, каждая из которых имеет свои признаки и особенности клинического течения.

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность

Таблица. Патологии опорно-двигательной и нервной системы.

Патология	Особенности клинического течения
Спина бифида	Патологические изменения, при которых наблюдается расщепление позвоночника или несращивание позвоночных дужек.
Спинномозговая грыжа	Выпячивание разных элементов спинного мозга (нервные окончания, белое вещество, спинномозговые оболочки) сквозь отверстие, образовавшееся в твердых тканях из-за патологических изменений его строения.
Сирингомиелия	Образование полостей в спинномозговом веществе и связанные с ним расстройства деятельности нервной системы.
Рахишизис	Патология, при которой происходит расщепление позвоночника, спинномозговой канал остается открытым, а спинной мозг не защищен костной тканью и зияет наружу.
Доброкачественные новообразования	Как правило, доброкачественные опухоли при миелодисплазии представлены кистами, реже встречаются другие формы новообразований.
Остеофиты	Образования, которые формируются из костной ткани по краям позвоночного столба.

Остеофиты на костях

Миелодисплазия позвоночника может сопровождаться несколькими патологиями – например, спина бифида в сочетании с рахишизисом, а если болезнь представлена одним нарушением, то обычно это спинномозговая грыжа.

Внимание! Термин «миелодисплазия» может относиться не только к нервной системе и опорно-двигательному аппарату, но и к кроветворению. Миелодисплазия крови – онкогематологическая патология, и ничего общего с миелодисплазией позвоночника не имеет.

Миелодисплазии

https://youtube.com/watch?v=wwXkjabV7FM%3Ffeature%3Doembed

Миелодисплазия спинного мозга у детей является сложным и многофакторным заболеванием, причины которого до конца не изучены. Врачи отмечают, что генетические предрасположенности, а также влияние внешних факторов, таких как инфекции во время беременности или недостаток витаминов, могут играть значительную роль в развитии этого расстройства. При выявлении миелодисплазии у ребенка важно незамедлительно обратиться к специалистам, поскольку ранняя диагностика и комплексное лечение могут существенно улучшить качество жизни пациента. Врачи рекомендуют проводить регулярные обследования и использовать мультидисциплинарный подход, включая неврологов, ортопедов и реабилитологов. Это позволяет не только контролировать симптомы, но и разрабатывать индивидуальные программы реабилитации, направленные на максимальное восстановление функций и адаптацию ребенка к повседневной жизни.

Как выявляют заболевание?

Диагностика миелодисплазии у детей может осложняться некоторыми факторами. Подозрение на наличие данной патологии появляется при обнаружении явных аномалий позвоночника и кожных покровов либо при нарушениях функций органов малого таза.

Подтверждают диагноз с помощью результатов КТ и МРТ, нейровизуальных исследований. Наиболее часто применяется ЭЭГ, соматосенсорные тесты и электронейромиография. Эти процедуры позволяют быстро определить наличие характерных для данного заболевания патологических изменений.

Читайте также:

Вертеброревитология суть метода техника проведения

При миелодисплазии у детей часто возникает недержание мочи и кала. Способствует этому дисплазия крестцового отдела спинного мозга. Заболевание в таком случае может сопровождаться снижением чувствительности ног и промежности, отсутствием сухожильных рефлексов. За работу выделительной системы отвечают определенные отделы спинного мозга, поэтому их недоразвитие способствует нарушению процессов выведения мочи.

Данные нарушения выявляются при проведении электронейромиографии и рентгенологического исследования поясничного отдела. С помощью этих процедур оценивают состояние мышц, ответственных за работу мочевого пузыря, а также нервных клеток, управляющих процессом мочеиспускания. В том случае, если данные элементы функционируют неправильно либо отсутствуют, ставится диагноз миелодисплазия. Схема лечения будет подбираться с учетом результатов диагностических процедур.

https://youtube.com/watch?v=86r5QM5g4Wk%3Ffeature%3Doembed

Причины и факторы риска

Точные причины развития миелодисплазии поясничного отдела неизвестно – врачи считают, что патология может быть связана со сбоями, которые происходят в организме плода во время развития нервной системы и позвоночника:

генетические мутации половых клеток матери или отца, могут быть как спонтанными, так и наследственными (встречается у 20-25% больных);
отрицательное воздействие разных факторов на организм будущей матери и ребенка в первом триместре беременности, во время которого происходит формирование большинства органов.

Генетические мутации — одна из возможных причин

Иногда генетические мутации сопровождаются неблагоприятным воздействием на организм будущей матери, вследствие чего у ребенка развивается миелодисплазия и другие серьезные нарушения. В группе риска находятся дети женщин с хроническими заболеваниями, матерей старше 30 лет, а также беременных, которые проживают в регионах с плохой экологией.

Тревожным признаком для будущих родителей может стать отягощенное течение беременности – по статистике, проблемы с вынашиванием ребенка, особенно в первом триместре, наблюдаются в 70% случаев миелодисплазии. Наибольшую опасность представляют внутриутробные инфекции, авитаминоз, воздействие лекарственных препаратов с тератогенным воздействием.

Внутриутробные инфекции

Миелодисплазия спинного мозга у детей вызывает множество вопросов у родителей и специалистов. Многие говорят о важности ранней диагностики, так как это позволяет начать лечение на ранних стадиях. Основные причины возникновения этого состояния могут быть связаны с генетическими факторами, а также с воздействием неблагоприятных факторов во время беременности, такими как инфекции или токсические вещества.

Родители часто делятся своим опытом, подчеркивая необходимость комплексного подхода к лечению, который может включать физиотерапию, медикаментозную терапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Важно также поддерживать эмоциональное состояние ребенка и его семьи, так как психологическая поддержка играет ключевую роль в процессе реабилитации. Обсуждение с врачами и обмен опытом с другими семьями помогают лучше понять, как справляться с этой сложной ситуацией и обеспечивать ребенку качественную жизнь.

Основные термины

https://youtube.com/watch?v=ayQz2OYH7ZU%3Ffeature%3Doembed

Читайте также:

Препараты для лечения атеросклероза: обзор средств, профилактика

Для многих обычных людей, не имеющих специального медицинского образования, значения большинства вышеперечисленных терминов неизвестны. Попытаемся внести некоторую ясность и объяснить, что именно означают эти понятия:

Спина бифида – врождённый дефект, характеризующейся незаращением дужек позвонков. Наиболее часто подобный порок развития наблюдается в грудном и поясничном отделе позвоночника.
Спинномозговая грыжа – врождённая аномалия, при которой отмечается выпячивание различных структур спинного мозга (мозговые оболочки, нервные корешки, белое вещество и т. д.) через отверстие, сформированное в результате незаращения позвоночного столба.
Рахишизис – одна из форм незаращения спинномозгового канала.
Сирингомиелия – внутриутробный порок развития нервной системы, связанный с образование полостей в спинном мозге.

Симптомы

В сложных случаях миелодисплазию можно диагностировать сразу после рождения ребенка или внутриутробно с помощью ультразвуковой диагностики, но иногда она остается незамеченной до тех пор, пока у больного не появляются определенные признаки и нарушения. В число симптомов патологии входят:

нарушение двигательной активности нижних конечностей, частичное или полное (парезы, параличи);
расстройства чувствительности кожи и мягких тканей над пораженной областью позвоночного столба – отсутствие реакции на высокие или низкие температуры и другие раздражающие факторы;
болевые ощущения в пояснично-крестцовой области;

Боль в пояснице

гипотонус мышц, который проявляется быстрой утомляемостью и слабостью;
снижение рефлексов – в зависимости от формы патологии, у больных могут отсутствовать разные рефлексы;
искривление позвоночного столба – сколиоз, кифоз, лордоз;
нарушения походки, включая косолапость, хромоту и т. д.;
дисфункции мочевыводящей системы и пищеварительного тракта – чаще всего энурез или недержание кала, реже склонность к запорам и повышенному газообразованию;
задержки физического и психического развития;
появление трофических язв на ногах или спине, которые могут гноиться, воспаляться и не заживать на протяжении длительного времени.

Искривление позвоночника

Выраженность симптомов и самочувствие больного зависят от особенностей клинического течения болезни. Легкие формы могут протекать практически незаметно для ребенка и его близких, а в некоторых случаях человек может дожить до зрелого возраста, не подозревая о том, что он болен – патология выявляется при плановых обследованиях.

Заболевание может протекать в открытой или закрытой форме. В первом случае у больных диагностируются кисты спинного мозга, которые не сопровождаются другими изменениями и достаточно легко удаляются хирургическим способом. Закрытая форма, как правило, имеет невыраженные симптомы, поэтому выявить ее достаточно сложно, особенно на первых стадиях.

Киста спинного мозга

Внимание! Если в патологический процесс при миелодисплазии вовлекаются внутренние органы (нарушается их иннервация или происходит сдавливание измененными структурами позвоночника), симптомы заболевания могут быть абсолютно разными. Например, при поражении почек у больных наблюдаются расстройства мочеиспускания и пищеварительного тракта, отеки, головные боли.

Клиническая картина и симптомы

Первые признаки развития патологии обнаруживают еще во время беременности женщины по факту проведения УЗИ. Заболевание негативно воздействует на формирование скелета, что выявляется на мониторе искривлением позвоночника. Подобное можно не заметить на ранних стадиях и после рождения ребенка, но уже до первого года жизни врачи могут заподозрить развитие патологии. Сомнения вызывают следующие симптомы:

парезы и параличи мышц ног;
отсутствие полноценной чувствительности конечностей, нередко ребенок не чувствует и прикосновения к животу, груди или спине;
снижение тонуса и силы мышц конечностей;
постепенное угасание рефлексов – проверяется в динамике;
недержание мочи и кала, что не относится к малому возрасту ребенка;
различные ортопедические проблемы – искривление позвоночного столба, ребенок косолапит при ходьбе;
трофические заболевания – у ребенка на нижних конечностях образуются язвы, которые не заживают;
нарушения походки;
вследствие плохого кровообращения головного мозга отмечается задержка психического и моторного развития у малыша.

Как распознать миелодисплазию на ранних стадиях

Диагностировать миелодисплазию у новорожденных и младенцев достаточно сложно, особенно если выраженные признаки отсутствуют. Родителям нужно обращать внимание на любые изменения в состоянии ребенка, а при любых тревожных симптомах немедленно обращаться к врачу. Характерный признак миелодисплазии пояснично-крестцового отдела, который наблюдается практически у 100% больных – недержание кала и мочи, реже склонность к запорам и сильному газообразованию. Если неконтролируемое опорожнение кишечника и мочевого пузыря наблюдается у ребенка, который по возрасту уже должен самостоятельно контролировать выделительные функции организма, следует как можно скорее обратиться к врачу.

Читайте также:

Киста коленного сустава – виды заболевания и срочное лечение

Недержание мочи — один из характерных признаков

Как распознать патологию

При проведении диагностики немаловажным является клиническое исследование. Во время обнаружения сбоев неврологического характера, доктор может визуализировать степень поражения спинного мозга в различных отделах позвоночника.

Немаловажными являются инструментальные способы обследования. Ребенок обязательно должен пройти такие процедуры:

Нейросонограмма;
МРТ;
Электронейромиограмма;
Рентгенография пораженных отделов позвоночного столба, рук или ног при необходимости.УЗИ органов мочевыделительной системы, органов брюшной полости;

Методы диагностики

При первых признаках миелодисплазии поясничного отдела больным назначается комплексная диагностика, которая включает несколько видов лабораторных и инструментальных исследований.

Магнитно-резонансная томография. Наиболее эффективный метод выявления аномалий спинного мозга и позвоночного столба на любых стадиях.
Магнитно-резонансная томография
Рентгенография. Назначается для диагностики кифоза, сколиоза и других патологий, которые сопровождают миелодисплазию поясничного отдела.
Нейросонография. Метод базируется на ультразвуковом исследовании головного мозга для исключения распространенного осложнения спинномозговых патологий – гидроцефалии.
Электронейромиография. Позволяет оценить степень поражения нервных и мышечных структур с помощью регистрации электрических импульсов.
УЗИ внутренних органов. Ультразвуковое исследование брюшной полости и мочеполовой системы проводится при нарушениях выделительной функции, а также для оценки состояния органов, которые могут быть вовлечены в патологический процесс.

Электронейромиография

Важно! Детям с подозрением на пояснично-крестцовую миелодисплазию, вне зависимости от первичного диагноза, необходимо проходить диагностику регулярно – заболевание может протекать в скрытой форме (без видимых изменений), но при этом быстро прогрессировать.

Лечение

Выбор тактики лечения миелодисплазии у детей напрямую зависит от формы заболевания, уровня поражения и выраженности клинических проявлений. Помогать ребёнку справиться с болезнью могут одновременно сразу несколько врачей-специалистов (неонатолог, невропатолог, нейрохирург, ортопед, физиотерапевт). Чего пытаются добиться врачи:

Улучшить двигательную активность малыша.
Увеличить силу и объём движений в поражённых конечностях.
Предупредить возможные осложнения, такие как контрактуры суставов, атрофия мышц и др.
Научить ребёнка навыкам самообслуживания.
Постараться максимально социально адаптировать ребёнка.

Оперативное вмешательство

При лечении миелодисплазии оперативным путём проводят устранение врождённого дефекта, пластику и ликвидацию патологическое выпячивания в виде спинномозговой грыжи. Экстренная операция показана в случае разрыва спинномозговых оболочек, которое, как правило, сопровождается кровотечением и истечением цереброспинальной жидкости (ликворея). Продолжительность восстановительного периода после операции зависит от эффективности хирургического вмешательства и регрессии неврологических симптомов.

Медикаментозная терапия

Применение различных лекарственных препаратов занимает особое место в лечении миелодисплазии у детей. В качестве стимулирующей терапии при вялых парезах конечностей используют Прозерин, Галантамин, Физостигмин и др. Эти лекарства повышают тонус мышц. Терапевтический курс антихолинэстеразными препаратами, оказывающими стимулирующее действие на мышечную систему, может продолжаться до 25–30 дней. Через некоторое время курсы повторяют.

Если наблюдается избыточное скопление цереброспинальной жидкости в головном мозге, задействуют дегидратационную терапию препаратами Диакарб и магния сульфат. Параллельно обязательно назначают Аспаркам для сохранения нормального уровня калия в оргнаизме. Положительное влияние на работу центральной нервной системы оказывают Церебролизин, Пирацетам, Глиатилин и др. В большинстве случаев применяют препараты витаминов группы В.

Читайте также:

Артифлекс: инструкция по применению, разновидности лекарства, отзывы пациентов

При введении всех лекарственных препаратов учитывают возраст и массу тела ребёнка.

Немедикаментозная терапия

Огромную роль в лечении врождённых пороков спинного мозга играет немедикаментозная терапия, которую расписывает лечащий врач, учитывая состояние ребёнка и тяжесть патологии. Как правило, назначают следующие лечебные методы:

ЛФК. Лечебная физкультура особенно полезна детям с глубокими парезами и параличами. В основном используют пассивные движения с постепенным переходом на активные упражнения. Чтобы можно было регулярно заниматься с ребёнком в домашних условиях, навыками ЛФК обучают родителей.
Лечебный массаж. Тщательное массирование поражённых конечностей и мышц туловища благотворно сказывается на состоянии малыша.
Физиотерапевтические процедуры. Могут применять электрофорез, магнит, ультравысокочастотную терапию, синусоидальные модулированные токи (СМТ) и т. д.

Лечебный массаж и ЛФК детям с миелодисплазией могут проводить родители в домашних условиях.

Критерии эффективности лечения

На какие показатели следует опираться, чтобы понять насколько результативным оказалось лечение при врождённом дефекте спинного мозга? Перечислим основные критерии эффективности проведённой терапии у детей с миелодисплазией:

Отсутствие проблем с оттоком цереброспинальной жидкости.
Поведение ребёнка соответствует возрастным нормам.
Восстанавливается объём движений и тонус мышц.
Улучшаются силовые показатели и трофика мышц.
Нормализация работы тазовых органов.

Когда необходима госпитализация?

Ребёнка следует экстренно доставить в больницу при угрожающих жизни состояниях (потеря сознания, проблемы с дыханием, чрезмерное возбуждение или угнетение центральной нервной системы и др.). Плановая госпитализация показана в следующих случаях:

Двигательные расстройства со стороны конечностей (паралич, парез).
Заметное снижение объёма движений.
Нарастающая слабость в ногах или руках.
Нарушение функционирования тазовых органов (недержание мочи, кала).
Увеличение размеров головы.
Появление признаков задержки психического и моторного развития малыша.

Прогноз и осложнения миелодисплазии

Успех лечения, качество и продолжительность жизни больных зависят от формы заболевания и особенностей клинического течения. Нарушения легкой степени, как правило, не сопровождаются выраженными симптомами и патологическими изменениями, поэтому люди с таким диагнозом практически не отличаются от здоровых. В тяжелых случаях у больных наблюдаются нарушения двигательной активности, постоянный дискомфорт в области спины, расстройства работы внутренних органов, параличи и парезы.

Паралич — одно из возможных осложнений

Некоторые пациенты не могут передвигаться самостоятельно и вынуждены использовать специальные приспособления, а также неспособны самостоятельно обслуживать себя – в таких случаях человеку присваивается определенная группа инвалидности.

Видео — Миелодисплазия позвоночника (Spina Bifida)

https://youtube.com/watch?v=REv37nNYyIE%3Ffeature%3Doembed

Симптоматика заболевания

Первые признаки миелодисплазии обнаруживаются еще в период внутриутробного развития. Большинство специалистов считает, что причиной возникновения аномалий строения позвоночника и спинного мозга является сбой в эмбриональном развитии. Этот порок опасен тем, что может нарушать функции нижних конечностей и органов малого таза. К симптомам миелодисплазии у детей относят:

вывихи тазобедренных суставов;
косолапость;
гидроцефалию;
энурез;
энкопрез.

Не менее распространенными являются:

болевой синдром, локализующийся в области спины;
снижение чувствительности;
парезы нижних и верхних конечностей.

Миелодисплазия может иметь достаточно опасные последствия.

Фото. Деформация позвоночника при миелодисплазии

Заболевание негативно влияет на формирование скелета, в результате чего наблюдается искривление позвоночника, которое на ранних стадиях практически незаметно. Со временем осанка пациента значительно меняется (см. фото), нарушаются функции внутренних органов.

Нередко пороки развития имеют комбинированный характер. Например, миелодисплазия сочетается с сирингомегалией, ДЦП, кожными заболеваниями, нефроптозом или синдромом Арнольда-Кларка.

Недоразвитие поясничного отдела может иметь открытую или закрытую форму:

Первая отличается образованием оболочечных и спинномозговых кист. Диагностируются они легко, лечение осуществляется хирургическим путем.
Более сложной для выявления считается скрытая миелодисплазия. Поражения спинного мозга имеют легкую степень тяжести, поэтому симптомы нередко отсутствуют.

Лечение заболевания

Терапия миелодисплазии направлена на улучшение двигательной активности и мышечного тонуса, предотвращение возможных осложнений, при необходимости – социальную адаптацию ребенка и прививание навыков самообслуживания. Для лечения используются консервативные или хирургические методики в комплексе с физиотерапией – выбор схемы и тактики терапии зависит от клинического течения патологии и общего состояния больного.

Лечение миелодисплазии

Консервативное лечение лекарственными препаратами

Для лечения миелодисплазии пояснично-крестцового отдела используются следующие медикаменты:

лекарства для улучшения двигательной активности и состояния периферических мышц («Неостигмин», «Прозерин», «Физостигмин»);
препараты для снятия мышечного напряжения, которое наблюдается при парезах нижних конечностей – «Баклофен», «Циклобензаприн»;
«Баклофен»
нейропротекторы, способствующие регенерации поврежденных участков спинного мозга («Цитиколин», «Церебролизин»);
витамины группы В для активизации обменных процессах в мышечных тканях;
нестероидные противовоспалительные препараты, анальгетики и спазмолитики – при болевом синдроме;
дегидратационная терапия «Диакарбом» и сульфатом магния в комплексе с «Аспаркамом» необходима в случаях, когда миелодисплазия сопровождается ухудшением оттока и накоплением цереброспинальной жидкости.

«Диакарб»

Внимание! Схему и дозировку лечения медикаментозными средствами должен подбирать лечащий врач после комплексной диагностики и оценки состояния больного.

Консервативное немедикаментозное лечение

Немедикаментозная терапия играет ключевую роль в борьбе с миелодисплазией и ее осложнениями. Она улучшает функцию мышц и нервов, укрепляет ткани, активизирует кровообращение и метаболические процессы, сокращает время реабилитации после хирургических вмешательств, а в некоторых случаях в буквальном смысле ставит больного на ноги.

Физиотерапия. Электрофорез, ультразвуковое и магнитное воздействие, лазерное и ультразвуковое облучение нормализуют микроциркуляцию в области поражения, способствуют быстрому восстановлению тканей, снимают болевые ощущения и воспалительный процесс.
Лечебная физкультура. Цель занятий лечебной физкультурой – улучшить двигательную функцию и укрепить мышечный корсет. Комплекс упражнений подбирается индивидуально для каждого пациента и выполняется под наблюдением опытного специалиста. Основное правило ЛФК – выполнять упражнения регулярно на протяжении месяца и более.
Лечебная физкультура
Массаж. Улучшает кровообращение в тканях, устраняет застойные явления, способствует укреплению мышц и снижению гипертонуса.

Использовать акупунктуру и альтернативные методы лечения при миелодисплазии следует с большой осторожностью, особенно у маленьких пациентов, иначе возможно серьезное ухудшение состояния.

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение миелодисплазии поясничного отдела позвоночника проводится в клиниках, специализирующихся на нейрохирургии. Чаще всего используются следующие виды операций:

стабилизация позвоночного столба хирургическим путем (при наличии искривления более чем на 30 градусов);
пластика кифоза и других врожденных патологий развития пояснично-крестцового отдела, обычно выполняется в первые недели после появления ребенка на свет;
микрохирургические процедуры (удаление кист и опухолей);
экстренное оперативное лечение проводится при разрывах спинномозговой оболочки на последних стадиях грыжи.

Оперативное лечение миелодисплазии поясничного отдела позвоночника

Хирургическое вмешательство позволяет устранить компрессию нервных окончаний, устранить повреждения и улучшить состояние опорно-двигательного аппарата, но при этом связано с риском осложнений, поэтому назначается только в тяжелых случаях.

Лечение миелодисплазии

Большинство из рассматриваемых патологий не поддается полноценному лечению. Ребенку можно сделать операцию, чтобы улучшить его состояние, но некоторые патологии являются неизлечимыми и в прошествии нескольких лет вновь доставляют страдания. Лечение малышей проводится комплексно.

Консервативное лечение

Консервативное лечение способно только облегчить страдания ребенка и немного сгладить проявление симптоматики. В комплекс лекарственных препаратов, которые назначаются больному для лечения, входят:

нестероидные противовоспалительные средства – уменьшают частично воспаленную опухоль и болевой синдром;
ингибиторы холиэстеразы – помогают в частичном восстановлении двигательной активности (улучшают функции периферических мышц);
миорелаксанты – способны снизить тонус мышц, отчего малыш может двигать нижними конечностями при парезах;
нейропротекторы – помогают в восстановлении участков нервной системы;
витамины группы В – требуются для улучшения регенерации нервной ткани;
спазмолитики – назначаются только при возникновении спазматических кишечных колик, что диагностируется не во всех разновидностях патологии;
стимуляторы моторики пищеварительного тракта – назначаются при нарушении перистальтики кишечника.

Профилактика миелодисплазии

Специфическая профилактика пояснично-крестцовой миелодисплазии отсутствует, поэтому для предотвращения заболевания необходимо придерживаться общих правил, направленных на снижение риска развития врожденных пороков у плода при беременности:

нормально питаться, употреблять продукты с содержанием витаминов и микроэлементов;
отказаться от вредных привычек;
принимать специальные витаминные комплексы для будущих мам;
не применять медикаментозные средства без консультации с врачом;
вовремя посещать женскую консультацию, сдавать анализы и выполнять врачебные рекомендации;
избегать факторов, которые могут способствовать нарушению развития ребенка – ионизирующее излучение, воздействие тяжелых металлов, инфекционные заболевания.

Во время беременности нужно правильно питаться

При наличии наследственных заболеваний нервной системы у одного из родителей перед планированием ребенка следует получить консультацию врача-генетика.

Миелодисплазия – тяжелое заболевание, которое может значительно ухудшить качество жизни ребенка, а в тяжелых случаях превратить его в инвалида на всю оставшуюся жизнь. Для предотвращения развития патологии у ребенка родителям нужно ответственно относиться к планированию и течению беременности, внимательно следить за здоровьем ребенка с первых дней его жизни.

Видео — Оздоровление пояснично-крестцового отдела позвоночника

https://youtube.com/watch?v=lAyzkKofEC0%3Ffeature%3Doembed

Профилактика

Для значительного снижения вероятности развития врождённых пороков у детей, в частности, миелодисплазии, необходимо предпринять некоторые профилактические меры, которые рекомендуются большинством специалистов. Перечислим самые основные моменты в первичной профилактике:

Обеспечение беременной полноценным и сбалансированным питанием.
Отказ от всех вредных привычек.
Приём лекарств во время беременности только при одобрении врача.
Недопущение развития внутриутробной инфекции.
Регулярное медицинское обследование беременной женщины и контроль развития плода.

Исключив все факторы, которые могут негативно повлиять на течение беременности, вы существенно сократите риск появления врождённых дефектов у ребёнка.

Другие болезни — клиники в

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём
Семейные

Клиника восточной медицины «Саган Дали»

Москва , просп. Мира, 79, стр. 1
Рижская

Консультация от 1500
Диагностика от 0
Рефлексотерапия от 1000

0 Написать свой отзыв

Семейные

Центр китайской медицины «ТАО»

Москва , ул. Остоженка, д. 8 стр. 3, 1 этаж
Кропоткинская

Консультация от 1000
Массаж от 1500
Рефлексотерапия от 1000

0 Написать свой отзыв

Семейные

Клиника «Ваше здоровье плюс»

Москва , Ореховый пр., 11, вход со двора (со стороны детской площадки)
Шипиловская

Консультация от 1850
Рефлексотерапия от 2000
Неврология от 500

0 Написать свой отзыв

Показать все клиники Москвы

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей

Серьезная аномалия развития, причиной которой может быть патология половых клеток родителей, неблагоприятное воздействие на плод в период беременности, когда формируется его опорно-двигательная система – это миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника.

В 50% случаев миелодисплазии причиной заболевания может быть генетическая предрасположенность одного или обоих родителей.

Несмотря на частоту проявлений сопутствующих негативных признаков, позволяющих провести раннюю диагностику миелодисплазии, чуть менее половины патологий у пациентов диагностируются на поздних стадиях.

Миелодисплазия может проявляться как открытая и закрытая форма разрушения позвоночника, при которой спинной мозг выпячивается через канал (это, по сути, грыжа с патологиями развития мозга или его оболочек).

Врожденный спондиполиз – вторая форма проявления миелодисплазии, которая представляет собой несрастание патологических элементов между отростками суставов. При люмбализации крестцовый отдел уменьшается, а поясничный увеличивается на некоторое количество позвонков.

Ортопед или просто опытный врач в состоянии заподозрить патологию развития позвоночника (миелодисплазию) при детальном наружном осмотре, но точная постановка диагноза возможна только при проведении полного обследования.

Для диагностирования миелодисплазии применяется рентгенологическое обследование, компьютерная томография, ЭНМГ (электронейромиография), магнитно-резонансная томография и нейросономиография. УЗИ назначается для обследования органов таза и мочеполовой системы при наличии характерных признаков поражения.

Диагноз миелодисплазия у детей ставится при отсутствии мононейронов или при наличии их дисфункциональности по обеспечению работы тех органов, за которые они отвечают, но не могут справиться из-за врожденной аномалии развития.

Другие болезни — специалисты в Москве

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём
Терапевт

Батомункуев Александр Сергеевич

Москва,просп. Мира, 79, стр. 1 ( Клиника восточной медицины «Саган Дали» ) +7
0 Написать свой отзыв

Массажист

Закревская Наталья Алексеевна

Москва,1-ый Люсиновский переулок, 3 Б. ( Медицинский )
+7

0 Написать свой отзыв

РевматологТерапевт

Методы лечения

При выборе методов лечения и составления схемы терапии доктором обязательно учитывается форма недуга, степень развития, интенсивность симптоматики. Для составления схемы терапии обычно требуется консилиум нескольких узких специалистов – неонатолога, невролога, нейрохирурга, ортопеда. Основными задачами терапевтических мероприятий являются:

Улучшение двигательной активности;
Повышение силы и уровня двигательной активности в тех конечностях, которые поразила патология;
Предотвращение вероятных осложнений;
Самообслуживание и социальная адаптация малыша.

Во время борьбы с миелодисплазией оперативное вмешательство необходимо для избавления от врожденных нарушений, проводится также пластика и устранение межпозвоночной грыжи. Экстренное вмешательство необходимо в той ситуации, когда происходит разрыв спинномозговых оболочек. Зачастую он сопровождается обильным кровотечением и вытеканием ликвореи.

Длительность реабилитации после хирургического вмешательства обусловлена результативностью самой операции и устранением симптомов неврологического характера.

Медикаментозные средства

Использование разных медикаментов является важным этапом в терапии такого заболевания, как миелодисплазия. Если имеются такие признаки, как парезы конечностей, обычно назначаются следующие лекарственные препараты – Прозерин, Галантамин. Задачей данных медикаментов является повышение тонуса мышечной системы. С помощью стимуляторов мышечного аппарата проводится курс терапии. Его продолжительность составляет не менее трех недель, после чего делают перерыв и снова возобновляют курс терапии.

При повышенном содержании спинномозгового экссудата в головном мозге применяются дегидратационные препараты (Диакарб, магния сульфат). Обязательным является прием Аспаркама, задачей которого становится сохранение оптимального показателя калия в организме. С помощью Церебролизина, Пирацетама регулируется деятельность центральной нервной системы. Практически всегда обязательным является прием лекарственных средств, относящихся к группе В. Во время назначения любых препаратов следует учитывать возраст, степень тяжести болезни, масса тела малыша.

Немедикаментозное лечение

Проведение дополнительных процедур является составляющим этапом в лечении миелодисплазии. Все методы назначаются только доктором, принимая во внимание степень патологии и тяжесть состояния.

Возможные причины развития

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника возникает как следствие следующих патологий:

спинномозговой грыжи (часть спинного мозга выходит за пределы костного канала из-за дефекта оболочек);
рахишизиса (врожденной аномалии развития нервной ткани);
сирингомиелии (появления полости в тканях спинного мозга);
агенезии дистального отдела позвоночника;
добро- и злокачественных образований спинного мозга;
травматических повреждений;
дегенеративных изменений позвоночника;
расщепления позвоночника (неполного закрытия нервной трубки в период развития плода).

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей часто возникает уже с момента рождения. Она проявляется врожденными пороками развития позвоночника, которые сочетаются с детским церебральным параличом, синдромом Арнольда-Кларка, поражением кожи и сирингомиелией.

Эти все патологии объединяет то, что они сопровождаются нарушением иннервации на уровне спинномозговых нервов поясничного отдела (L1-L5).

Код болезни миелодисплазия по МКБ-10 – Q06.8

Болезнь может приобретать различные формы

Поскольку миелодиспластический синдром может возникать без видимых причин (спонтанно) или развиваться в результате использования химиопрепаратов и облучения, выделяют первичный и вторичный МДС.

https://youtube.com/watch?v=I4dg41DqAwk%3Ffeature%3Doembed

Согласно франко-американо-британской классификации (ФАБ) выделяют:

Рефрактерную анемию (рефрактерная — не поддающаяся лечению витаминами и препаратами железа). Аномалии при данном виде заболевания (РА) в основном затрагивают предшественников эритроцитов, а миелобласты в костном мозге составляют менее 5%.
Рефрактерную анемию с кольцевыми сидеробластами (незрелыми ядросодержащими клетками костного мозга, которые являются предшественниками эритроцитов). Миелобласты в костном мозге при РАКС не превышают 5%, но около 15% предшественников эритроцитов являются кольцевыми сидеробластами — аномальными клетками, которые содержат кольцеобразные «отложения» железа, препятствующие эффективному транспорту кислорода.
Рефрактерную анемию с избытком бластов. При РАИБ количество миелобластов в костном мозге составляет от 5 до 20%.
Рефрактерную анемию с избытком бластов, которые находятся в стадии трансформации. При РАИБ-T количество миелобластов составляет от 21 до 30%.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ).

РАИБ-T согласно классификации ВОЗ является острым миелоидным лейкозом, а ХММЛ — миелодиспластическим-миелопролиферативным заболеванием.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют:

рефрактерную анемию;
рефрактерную анемию с кольцевыми сидеробластами;
рефрактерную цитопению с многоростковой дисплазией (РЦМД), при которой содержание бластов не превышает 5%, кольцевых сидеробластов меньше 15 %, но выявляется дисплазия больше чем у 10 % клеток 2 или 3 ростков;
рефрактерную цитопению с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами, при которой кольцевых сидеробластов больше, чем 15%;
рефрактерную анемию с избытком бластов РАИБ-I (при количестве бластов от 5 до 9%);
рефрактерную анемию с избытком бластов РАИБ-II (при количестве бластов от 10 до 19%);
синдром 5q-, при котором наблюдается изолированная делеция 5q31 и выявляется либо увеличение количества мегакариоцитов с гипосегментированными ядрами, либо их количество не отклоняется от нормы;
МДС неклассифицированный, при котором отсутствуют палочки Ауэра, в мегакариоцитарном или нейтрофильном ростках выявляется унилинейная дисплазия, а бласты не превышают 5 %.

У миелодисплазии имеется свой код в МКБ 10 – «Q06.1». А еще у нее есть определенные симптомы, по которым ее можно вовремя диагностировать у детей. Хотите знать, какие именно?

Изменения в костном мозге при МДС делают его формой предракового заболевания. Риск прогрессирования острого миелоидного лейкоза высок.

Хирургическое вмешательство: когда и какое проводится?

Вмешательство экстренной хирургии требуется для удаления проблемных участков на позвоночном столбе, включая искривление дисков, грыжу, а также проведение пластики для дальнейшей коррекции опорно-двигательного аппарата. Неотложная госпитализация и проведение операции осуществляется в том случае, если у пациента диагностируют разрыв спинномозговых оболочек. Это явление характеризуется сильными внутренними кровотечениями.

Хирурги устраняют грыжу, вставляют на место вышедшие диски. При необходимости вживляют имплантаты, способствующие коррекции позвоночного столба. Послеоперационная реабилитация составляет от полугода до нескольких лет, в зависимости от степени поражения нервной системы.

Экстренное хирургическое вмешательство требуется при разрыве спинномозговой оболочки.Кроме того, таким путем лечат серьезные стадии грыжи, когда выпячивание становится критическим и может привести к вышесказанному разрыву.

В остальных случаях назначается комплексное лечение, так как ни один врач не будет рисковать опорной системой ребенка просто так.

Диагностика и лечение: современные методы борьбы с миелодисплазией

Диагностика таких болезней – сложный и длительный процесс. Стоит отметить, что родители обращаются в больницу уже тогда, когда появляются явные симптомы, которые сложно не заметить или списать на что-то нормальное.

Опыт моих коллег показал, что чаще всего диагностируется пояснично-крестцовая форма вышеописанной врожденной патологии, симптомы которой описаны выше.

А еще она практически всегда сопровождается недержанием каловых масс и мочи. Лечение назначается только после диагностики и подбирается строго индивидуально с учетом специфики заболевания.

Лечение может быть различным: консервативным или хирургическим. Первое всегда комплексное, а второе назначается только в тех случаях, если остальные методы неэффективны. Давайте рассмотрим основные способы лечения подробнее.

Диагностические мероприятия

Диагностика позволит установить текущие отклонения в пояснично-крестцовом отделе позвоночного столба и подобрать соответствующее лечение. Главной задачей выступает обнаружение отклонений в нервной системе человека для визуализации общей степени поражения, а также локализации пораженных недуга отделов позвоночника.

В рамках диагностических мероприятий осуществляется лишь инструментально-аппаратная диагностика, включающая в себя:

Рентген областей спины с наиболее сильными болевыми ощущениями;
УЗИ органов малого таза;
Электронейромиограмма;
Нейросонограмма.

Способ выбирают в зависимости от степени тяжести заболевания. В настоящее время применяются медикаментозные, физиотерапевтические и хирургические методики.

Курс медикаментозной терапии включает применение ноотропов, активаторов медиаторов, десенсибилизаторов, биостимуляторов, противовоспалительных и обезболивающих средств. Дополнительно могут применяться макроэргические соединения, такие как кокарбоксилаза, АТФ.

К наиболее эффективным физиотерапевтическим процедурам можно отнести:

Лазерное воздействие на акупунктурные точки.
Электростимуляцию спинного мозга. Она улучшает состояние нервных клеток и способствует их восстановлению, нормализует кровоснабжение тканей и мочевого пузыря.
Эпидуральные блокады используются для устранения болевого синдрома.

Тяжелые формы миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника, способствующие нарушению функций органов малого таза, существенно ухудшают качество жизни пациента. В таких случаях ребенку назначают миотомию по Махони, электростимуляцию или эпидуральные инъекции. Стимуляция способствует нормализации состояния нервных клеток, ускорению процессов восстановления спинного мозга. Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на спинальное кровообращение.

Уродинамические исследования помогают врачу принять решение о возможности проведения комплексной терапии. С их помощью определяют и противопоказания к малоинвазивному хирургическому вмешательству. Особое внимание специалист должен уделять профилактике послеоперационных осложнений.

Лазерная терапия в настоящее время успешно заменяет медикаментозное лечение и существенно улучшает общее состояние пациента.

Профилактика заключается в своевременном генетическом обследовании будущих родителей, ответственном отношении к планированию и ведению беременности.

Миелодисплазия – это собирательный термин, который в себя включает различные варианты врожденных нарушений развития нижнего отдела позвоночника. Обычно патология диагностируется в раннем детстве. Сопровождается различными по тяжести нарушениями периферической чувствительности, функции органов брюшной полости и малого таза, снижением двигательной функции нижних конечностей. Без своевременного лечения приводит к развитию инвалидности пациента.

ПричиныСимптомыМетоды леченияПрофилактика

Что такое миелодисплазия

Миелодисплазия – что это такое? Это патология спинного мозга, которая возникает при наличии генетической предрасположенности и становится причиной нарушения функционирования тазовых органов и нижних конечностей. Диагностируется и развивается преимущественно в детском возрасте.

Это собирательное понятие, которое объединяет группу пороков спинного мозга, отличающихся своей локализацией, степенью нарушения функций опорно-двигательной системы и симптоматикой.

Как лечить

Миелодисплазия — что это такое? Под данным термином понимают недоразвитие спинного мозга. Патология имеет врожденный характер, ее появлению способствует генетическая предрасположенность.

Миелодисплазия у детей диагностируется достаточно часто, при этом заболевание имеет различные степени тяжести. Легкие его формы практически не дают симптомов, человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о наличии болезни.

Миелодисплазия тяжелой степени способствует развитию ряда ортопедических патологий, например, синдрома Петреса.

Будущие родители, здравствуйте! Эта статья создана для вас, а речь в ней пойдет о таком неприятном и нередком, к сожалению, явлении, как миелодисплазия.

Вы знаете, что это такое? Это врожденные пороки, затрагивающие спинной мозг, а какие именно и что с ними делать, читайте в статье.

Начнем с самого важного – узнаем, что это такое. Если говорить простым языком, это отклонения в процессе развития спинного мозга.

Врожденные пороки спинного мозга могут развиваться в различных позвоночных отделах: в шейном, пояснично-крестцовом отделе, а также в грудном.

В большинстве случаев у ребенка возникает сразу несколько пороков, а если один, то практически всегда это спинномозговая грыжа.

https://youtube.com/watch?v=DmiEBWVZJ4I%3Ffeature%3Doembed

С миелодисплазией можно прожить всю жизнь, так и не узнав о ее наличии, а можно быстро стать инвалидом, если болезнь начнет стремительно развиваться. Почему же возникает миелодисплазия?

Чтобы составить полноценный график комплексного лечения, требуется собрать данные о течение болезни, установить провоцирующий фактор, выявить этиологию патологии, а также определить наличие присутствующей симптоматики. Для составления графика и определения способов терапевтического курса, врачи организуют консилиум, состоящий из специалистов узкого профиля. По результатам консилиума в терапевтический курс должно входить:

Разработка методологии по улучшению функциональности опорно-двигательного аппарата;
Устранение паралича и застоя в мышцах нижних конечностей;
Исключения фактора риска последствий;
Возможность последующей успешной социализации пациента.

Формы болезни

С легкой формой миелодисплазии человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о своем диагнозе. В других случаях патология спинного мозга дает о себе знать уже в раннем возрасте.

То, как будет проявляется заболевание у пациента, зависит от его степени тяжести, которая, в свою очередь, обусловливается локализацией и глубиной поражения спинного мозга.

Понятие миелодисплазия обобщает ряд пороков спинного мозга:

спина бифида (подробнее смотрите на видео в конце статьи);
спинномозговая грыжа;
сирингомиелия — образование полостей в спинном мозге;
спинномозговая дизрафия — порок развития, при котором средняя линия позвоночника полноценно не закрывается;
кисты;
спайки между нервными корешками.

Общая информация

Краткое описание

Spina bifida — незаращение одной или нескольких дужек позвонков. Клинически заболевание в ряде случаев протекает бессимптомно или сопровождается только вегетативными нарушениями (например, недержание мочи), кожные покровы на уровне незаращения дужек позвонков могут быть неизмененными (spina bifida occulta), в других случаях могут представлять собой ворота грыжевидного выпячивания.

Spina bifida oculta — врожденное скрытое незаращение центральной части дуг позвонков. Проявление дизрафического статуса. Может встречаться в различных отделах позвоночного столба. Соответственно выделяют шейную, грудную, грудную, поясничную и крестцовую локализацию. Чаще встречается на поясничном уровне. В сакральной области у новорожденного может отмечаться гипертрихоз. Может быть фактором, предрасполагающим с поясничной боли. Диагноз основывается на данных прямых спондилограммах.

Спинномозговая грыжа — выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованные в результате врожденного незаращения позвоночника, обычно срединно-расположенного. Кистозная spina bifida, которая представляет собой протрузию кистозной массы через дефект, является существенным пороком развития позвоночника у новорожденного. Более, чем в 90% случаев spina bifida расположена в грудном и поясничном отделах.

Различают следующие виды спинномозговой грыжи:

Meningocele — расщепление позвонков с образованием грыжи. На месте расщепления дужек позвонков имеется грыжевое выпячивание — киста, покрытая кожей, представляющая собой мешочек, состоящий из измененных мозговых оболочек, со скоплением жидкости. Различают meningocele subarachnoidalic и meningocele subduralis. Спинной мозг не изменен. Клинически могут отмечаться нарушения чувствительности, изменения в рефлекторной сфере. Возможны проявления гипертензионного синдрома. Среди новорожденных с этим дефектом в 10-20% случаев содержимое грыжевого мешка определяется как менингоцеле и не содержит невральных элементов. Менингоцеле, как правило, частично покрыто кожей и часто имеет узкое основание в виде ножки, которая связывает грыжевой мешок с подлежащим спинным мозгом.

Myelomenigocele — более тяжелая форма спинномозговой грыжи. Она возникает в том случае, когда развитие соответствующего участка спинного мозга задерживается на стадии желобка, анатомически имеет дефект кожи, дужек позвонков, оболочек и спинного мозга. Кожа спины вокруг грыжи рубцово изменена и обнаруживает необычное оволосение. Спинной мозг изменен и бывает приращен к стенке грыжевого мешка. Менингомиелоцеле обычно имеет широкое основание и плохо эпителизировано. Через его поверхность наблюдается просачивание ликвора и сыворотки крови. Фрагменты спинного мозга внедрены в грыжевой мешок.

Неврологические расстройства вследствие миелопатии зависят от локализации грыжи. От локализации кисты может зависеть несколько вариантов двигательного поражения. Возможно развитие гидроцефалии. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые клинические проявления развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¾ грудных детей с миеломенингоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.

Myeloschisis — одна из наиболее тяжелых форм данной аномалии. Кожные покровы на месте дефекта отсутствуют, отмечаются расхождение мышц и расщепление дужек позвонков. В этот дефект выпирает расщепленный спинной мозг, который оказывается недоразвитым. Клинически отмечаются выпадение всех видов чувствительности соответственно пораженным сегментам, вялые параличи и атрофии нижних конечностей, расстройства функции сфинктеров. Нередко при этой форме развивается гидроцефалия.

Спинномозговая дисрафия. Термин «дизрафия» объединяет все дефекты закрытия невральной трубки и ее оболочек. В норме закрытие наблюдается на третьей или четвертой неделях гестации. Мезодерма, окружающая невральную трубку, дает начало твердой мозговой оболочке, костям черепа и позвонкам, но не коже. Поэтому дефекты окончательного закрытия невральной трубки и ее мезодермального мешка не препятствуют формированию кожного покрова. Порок развития, связанный с неполным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхождения вдоль срединного шва (греч. rhaphe — шов) — средней линии позвоночника. Проявлениями спинномозговой дисрафии являются spina bifida и различные формы спинномозговых грыж, иногда дермоид, липома, жесткой терминальной нити синдром.

Фиксированный спинной мозг. Конус спинного мозга иногда фиксирован к основанию позвоночного столба за счет утолщения filum terminale, липомы, дермального синуса или диастематомиелии. Обычный сопутствующий признак — скрытая spina bifida. Считается, что эти аномалии входят составной частью в спектр дизрафии. При росте ребенка такая фиксация приводит к растяжению спинного мозга и ишемии пояснично-крестцовых сегментов. Нарушается митохондриальный окислительный метаболизм нейронов, и развивается неврологическая дисфункция.

Дермальный синус представляет собой открытую срединно-расположенную расщелину кожи, которая обычно обозначена пучком волос или пятном красного вина. Большинство синусов заканчиваются подкожно по типу слепого мешка или дермоидной кисты, другие распространяются в направлении от spina bifida к растущей невральной оси; в прилежащих точках они прикрепляются к твердой мозговой оболочке или спинному мозгу подобно фиброзным тяжам или дермоидным кистам. Такие синусы фиксируют спинной мозг.

Внешние признаки спинального дизрафизма (пучок волос, подкожная липома, дермальный синус) встречаются у половины больных, а скрытая spina bifida или деформация крестца, представлены почти в 90% случаев. У младенцев и детей раннего возраста наиболее часто обнаруживаются нарушения походки, задержка роста или деформация стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Эти симптомы могут наблюдаться изолированно или в сочетании. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. У детей наблюдается неуклюжая походка или нарушение контроля за мочеиспусканием, как правило, отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон.

У детей с деформацией стопы обычно выявляется полая стопа и задержка роста всей ноги. Другая нога может выглядеть нормальной или бывает лишь слегка деформированной без нарушения ее роста. Сухожильные рефлексы с деформированной стопы чаще угнетены, чем повышены. Начальные симптомы фиксированного спинного мозга у детей старшего возраста и подростков представлены аналогичными затруднениями при ходьбе или сколиозом. Иногда могут обнаруживаться двусторонняя, негрубая деформация стоп, недержание мочи и запор. Сухожильные коленные и ахилловы рефлексы обычно повышены, и как правило, выявляются подошвенные рефлексы разгибательного типа.

Диастематомиелия состоит из расщепленного спинного мозга (также дипломиелия). Спинной мозг обычно имеет нормальное строение в шейном и верхнегрудном отделах, а также делится пополам. С равной частотой встречаются два типа диастематомиелии. При одной из них каждая половина спинного мозга окружена своим собственным футляром, представленным твердой мозговой оболочкой, и обе части разделены фиброзной или костной перегородкой. Такая перегородка может фиксировать спинной мозг и часто приводит к вторичному синдрому Арнольда-Киари — к гидроцефалии. Эта патология требует оперативного разрешения. Однажды разделенные половины спинного мозга никогда не соединяются вновь. При другом типе — две половины окружены единым футляром из твердой мозговой оболочки и не разделены перегородкой; после одного или двух сегментов половины соединяются, из-за дефектного закрытия невральной трубки. Как правило, это сопровождается другими дизрафическими нарушениями, такими как скрытая или кистозная spina bifida.

К сожалению, запрашиваемая страница не существует.

Ничего не найдено по данному запросу. Попробуйте воспользоваться поиском чтобы найти то, что Вам нужно!

Что можно сделать?

Воспользуйтесь поиском
Перейдите на главную страницу.

Вам также может быть интересно

Остеопороз 0

Вертебрально базилярная недостаточность на фоне шейного остеохондроза

Основные аспекты лечения Диагностика и лечение ВБН подразумевает обширный комплекс мер, но является необходимой,

Кифоз 0

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) при невралгии

Используемые препараты Межреберную невралгию лечат лекарственными средствами таких групп: Анальгетики. Нестероидные противовоспалительные. Анестетики. Спазмолитики.

Кифоз 0

Варусная деформация стопы и ног у детей причины профилактика лечение

Этиология Вальгус – бытовое название описываемой патологии. С латыни переводится как “искривленный”. Это видно

Сколиоз 0

Упражнения для правостороннего сколиоза грудного отдела позвоночника

Что такое грудной кифосколиоз? Грудной кифосколиоз это такое аномальное деформирование позвоночника, при котором имеются

Остеохондроз 0

Нарушение мозгового кровообращения при шейном остеохондрозе

Симптомы шейного остеохондроза В шейном отделе позвоночника располагается значительное число кровеносных сосудов, которые несут

Остеохондроз 0

Препараты для лечения остеохондроза поясничного отдела позвоночника: список

Какие препараты применяются при остеохондрозе Для наглядности стоит перечислить все группы лекарств, которые применяют

Остеохондроз 0

Самые эффективные препараты для лечения остеопороза список названий

Лечение остеопороза в домашних условиях Растертую скорлупу применяют при остеопорозе Травы чернобыльник, сон трава,

Лордоз 0

САБЕЛЬНИК ЭВАЛАР — инструкция по применению, цена и отзывы

Формы выпуска Состав: корневища сабельника болотного. Форма выпуска препарата Сабельник Эвалар: таблетки №60. Учитывая

Протрузия 0

Симптомы и лечение инфекционного полиартрита медикаментозная терапия

Полиартрит — причины, симптомы и народные средства лечения полиартрита . Видео Для артритов любого

Спондилёз и спондилит 0

Болезнь Пертеса тазобедренного сустава у детей: симптоматика и причины возникновения, процесс развития болезни, диагностика, профилактика и лечение болезни Пертеса у ребенка

Что такое болезнь Пертеса: симптомы (фото, стадии), лечение у взрослых, причины возникновения у детей

Радикулит 0

Что такое денситометрия позвоночника? Денситометрия: рентгеновская, ультразвуковая и расшифровка результатов

Подробнее о денситометрии Процедура позволяет определить минеральную плотность костей. Метод неинвазивного характера, что означает

Заболевания суставов 0

Растяжение ахиллова сухожилия симптомы и лечение отличия от разрыва

Как лечить растяжение ахиллова сухожилия Понятие о травме достаточно широкое и включает в себя нозологии,

Заболевания суставов 0

Разрыв связок плечевого сустава симптомы лечение и срок заживления

Лечение Причины и факторы, вызывающие растяжение и разрыв связок плеча, указывают и пути профилактики

Заболевания суставов 0

Реабилитация после эндопротезирования тазобедренного сустава

Правила хождения на костылях Поздний период восстановления делится на два этапа: ранний – со

Фасциит и пяточная шпора 0

Причины и разновидности дорзальной грыжи диска диагностика и лечение

Лечение дорзальной грыжи диска На начальных стадиях больной далеко не всегда подозревает у себя

Заболевания суставов 0

Реабилитация и восстановление после разрыва связок коленного сустава

Разрыв связок коленного сустава: симптомы, лечение, восстановление и операция Разрыв связок – распространенное повреждение

Фасциит и пяточная шпора 0

Хондроз шейный, грудной и поясничный: симптомы и лечение

Причины и симптомы сезонного обострения Факторов, способных спровоцировать болезнь, немало. На состояние дисков влияет

Заболевания суставов 0

Растяжение связок голеностопного сустава лечение в домашних условиях

Виды растяжения связок голеностопа Существует несколько видов растяжения связок. 1 степень. При таком растяжении

Остеома и остеомиелит 0

Остеохондроз плечевого сустава: симптомы и лечение

Где можно пройти лечение плечевого остеохондроза Пройти лечение остеохондроза можно в медицинских центрах, больницах,

Остеома и остеомиелит 0

Таблетки от головокружения при шейном остеохондрозе

Таблетки с сосудорасширяющим действием Часто назначаемые лекарства от шейного остеохондроза — таблетки, улучшающие кровоснабжение

Симптомы миелодисплазии

Неврологические симптомы такой патологии как миелодисплазия включают в себя:

снижение периферической чувствительности кожи;
развитие парестезии (ощущения жжения, бега мурашек по коже);
снижение физической силы отдельных мышц ног (симметрическое или несимметрическое);
ноющие боли в поясничной области, которые могут отдавать в ногу и усиливаться при отдельных движениях туловища;
развитие трофических язв на стопах;
паралич одной или обеих конечностей.

Также наблюдаются признаки нарушения функции опорно-двигательного аппарата:

мышечная атрофия нижних конечностей;
деформация поясничного отдела позвоночника и крестца;
развитие деформации стоп из-за разницы в тонусе различных мышц;
хронические артриты тазобедренных или коленных суставов;
аномалии развития таза.

Со стороны внутренних органов возможны следующие симптомы:

атония мочевого пузыря, что приводит к недержанию мочи;
склонность к запорам;
повышенная продукция газов в кишечнике;
нарушение репродуктивной функции, сниженное сексуальное влечение;
повышенный риск развития инфекций мочеполовой системы.

Диагностика

Диагностику пациента с такими нарушениями как миелодисплазия проводит врач-невропатолог. Обычно к нему направляют педиатры или участковые терапевты. Сначала он тщательно собирает жалобы пациента или его родителей, особый акцент делается на нарушения чувствительности и моторики.

Также необходимо уточнить течение беременности у матери, наличие заболеваний в этот период, прием медикаментов, наличие аномалий развития у ближайших родственников. После этого проводится тщательный внешний осмотр пациента, при котором часто уже можно выявить признаки аномалий развития поясничного отдела позвоночника.

Общеклинические исследования играют малозначительную роль в диагностике такого нарушения как миелодисплазия. Акцент делается на инструментальную диагностику:

компьютерную томографию (КТ);
магниторезонансную томографию (МРТ);
ультразвуковую диагностику органов пищеварительной и мочеполовой систем;
электромиографию.

Использование этих методов позволяет точно установить тип патологи позвоночника (и/или) спинного мозга и верифицировать причину развития миелодисплазии в большинстве случаев.

Большое значение имеет ранняя диагностика врожденных пороков развития в период беременности женщины. Поэтому необходимо несколько раз проводить скрининговое ультразвуковое обследование, которое позволяет выявить наиболее грубые пороки развития позвоночника уже во втором триместре.

Прогноз

Паралич — одно из возможных осложнений

В основном, прогноз при определенном виде патологии напрямую зависит от патогенетических вариантов течения данного заболевания, а также от присутствия или отсутствия тяжелых осложнений.

Последние научные исследования в сфере гематологии относятся к разработке параметров оценивания прогноза при миелодиспластическом синдроме. В своей повседневной практической деятельности гематологами используется международная классификация IPSS. Согласно последней, выделяют три основных категории риска: низкую, промежуточную и высокую.

Главным параметром в оценивании прогноза при миелодиспластическом синдроме выступает процентное присутствие бластных клеток в районе костного мозга. Также оценивается профиль хромосомной аномалии с фактической выраженностью цитопении. Наиболее благоприятный ход заболевания наблюдают у больных, у которых отмечается ноль баллов согласно классификации IPSS. Что касается средней продолжительности жизни при наличии высокого риска по данной классификации, то она составляет не больше шести месяцев.

Когда ставят диагноз «миелодиспластический синдром», сразу встает вопрос о том, какой врач поможет. В случае наличия или подозрения на формирование патологии крайне важно незамедлительно отправиться за консультацией к таким специалистам, как гематолог и гемотрансфузиолог. Консультацию предоставят также иммунолог с онкологом.

Прогноз миелодиспластического синдрома определяется в каждом случае путем анализа заранее определенных параметров и присвоения ему баллов. Основываясь на балльной системе, он классифицируется на 5 групп риска с четкими различиями в скорости прогрессирования до ОМЛ и общей выживаемости. А именно: очень низкий, низкий, промежуточный, высокий, очень высокий риск.

Параметры, оцениваемые в балльной системе, включают цитогенетику костного мозга, процент бласт, степень цитопении.

Возраст пациента, состояние работоспособности, сывороточный ферритин, лактатдегидрогеназа важны как дополнительные функции выживания.

Согласно международной системе оценки прогноза при лейкозах, в которой учитывают количество вовлеченных в процесс ростков (анемия, нейтропения и тромбоцитопения), доля властных клеток и цитогенетические отклонения, больных относят к одной из трех категорий — низкого, умеренного и высокого риска, а также к группе с непродолжительным (больные со значительно повышенным количеством властных клеток) или длительным (больные с рефрактерной анемией и кольцевидными сидеробластами) лечением. Причиной смерти бывает переход заболевания в острый миелолейкоз или осложнения трансплантации стволовых клеток либо ее неэффективность.

Выживаемость при МДС варьирует от нескольких лет до месяцев. Плохие прогностические факторы — число бластов в костном мозге >10%, цитогенетические аномалии и более одной цитопении в крови.

Клиническая картина

Выраженность клинической картины при миелодисплазии зависит от причины заболевания, степени поражения спинного мозга. При сирингомиелии часто наблюдается медленное прогрессирование симптоматики. Начало заболевания обычно при врожденных патологиях совпадает с моментом рождения. Выраженность симптоматики может варьировать с возрастом ребенка.

Обычно отдельно выделяют несколько групп симптомов:

неврологические дефекты;
нарушения функционирования опорно-двигательного аппарата;
ухудшение со стороны органов пищеварительной или мочеполовой систем.

Вопрос-ответ

Что за диагноз миелодисплазия?

Миелодисплазия является группой злокачественных заболеваний крови, в случае которых частично или полностью нарушено образование кровяных клеток в костном мозге. Нормальные кровяные клетки не производятся в достаточном количестве или производятся т. Н. Больные клетки, которые не выполняют свои функции.

Что такое менингоцеле спинного мозга?

Менингоцеле – это один из врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга. В его основе лежит неполное закрытие нервной трубки – анатомической структуры эмбрионального периода.

Сколько живут с миелодиспластическим синдромом?

Если при некоторых формах МДС пациенты могут, особенно при наличии поддерживающей терапии (переливания компонентов крови и т. Д. ), жить достаточно долго и полноценно, то при более «активных» и злокачественных разновидностях заболевания средняя продолжительность жизни составляет не более года.

Какая болезнь поражает костный мозг?

Миелома – это заболевание, при котором происходит избыточное размножение плазматических клеток и повышение уровня специфических иммуноглобулинов. Заболевание поражает преимущественно костный мозг, непосредственно кости, а также влияет на иммунитет пациента.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалисту. При первых признаках миелодисплазии, таких как нарушения движений или чувствительности, важно как можно скорее обратиться к неврологу или детскому врачу. Ранняя диагностика может существенно повлиять на дальнейшее лечение и качество жизни ребенка.

СОВЕТ №2

Соберите медицинскую историю. Подготовьте все доступные медицинские документы, включая результаты анализов и обследований, чтобы врач мог получить полное представление о состоянии здоровья вашего ребенка. Это поможет в выборе наиболее эффективного плана лечения.

СОВЕТ №3

Узнайте о реабилитационных программах. После диагностики важно рассмотреть варианты реабилитации, которые могут включать физическую терапию, занятия с логопедом и другие методы, направленные на улучшение функциональных возможностей ребенка и его адаптацию в обществе.

СОВЕТ №4

Поддерживайте эмоциональное здоровье. Забота о психоэмоциональном состоянии ребенка не менее важна, чем физическое лечение. Общайтесь с ним, поддерживайте его, и при необходимости обращайтесь к психологу для помощи в адаптации к новым условиям жизни.